Синдром паркса вебера

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова)

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) – наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра раз­личают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микро­фистулы, которые выявляются только при микроскопическом иссле­довании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны (“артериализация” вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сер­дечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и цент­ральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной пере­стройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с вы­сокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из арте­рии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжи­маемые. Расширенные вены не исчезают после придания конеч­ности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом “кошачьего мурлыкания”). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания – повы­шение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в тем­пературе симметричных участков непораженной и пораженной ко­нечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к обра­зованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями централь­ной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увели­чивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее яв­ляются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и ми­нутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, про­исходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где распо­ложены артериовенозные соустья, характеризуется высокой ампли­тудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артерио­венозных свищей является ангиография. Различают прямые и кос­венные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудис­той полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновре­менное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологи­ческих соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конеч­ности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причи­ной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

Диагностика и лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова

В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.

Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями. Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях. Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.

Классификация и характерные признаки

Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.

В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены. Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система. Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.

В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.

Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:

  1. Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
  2. Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.

Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:

  • Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
  • Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.

По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.

Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:

  1. Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
  2. Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
  3. Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
  4. Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.

Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:

  • Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
  • Вибрация сосудов в месте соустья.
  • Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
  • Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
  • Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.

Причины возникновения

Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.

Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:

  • Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
  • Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
  • Радиационное воздействие.
  • Приём препаратов с тератогенным действием.

Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:

  • Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
  • Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
  • Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.

Традиционная терапия

Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.

До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.

Народные средства

Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.

Рекомендации по профилактике

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:

  • Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
  • Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
  • Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова представляет собой врожденное патологическое развитие артериовенозных шунтов. При нормальном развитии сосудисто-капиллярной системы артерии и вены соединяются между собой через артериоло-капиллярно-венулярную сеть. При аномальном развитии между артериями и венами может появиться прямое соединение, так называемый артериовенозный шунт или свищ. Именно эти свищи могут становиться одной из причин развития у человека видимого варикозного расширения сосудов. Артериовенозные шунты могут носить не только врожденный характер, как синдром Паркса-Вебера-Рубашова, но и приобретенный. Чаще всего их развитие носит посттравматический характер.

Читать еще:  Таблетки от тромбоза вен нижних конечностей

В процессе внутриутробного развития плода кровеносная система вначале не дифференцирована, за счет чего происходит сброс артериальной крови в венозную систему. В ходе роста организма функции сосудов меняются, и артерии начинаю соединяться с венами посредством множества капилляров. На определенном этапе эти связи прерываются, но некоторые сосуды так и остаются соединенными между собой. Так и появляются вышеописанные шунты между венами и артериями и синдром Паркса-Вебера-Рубашова у ребенка. Артериовенозные свищи могут находиться в любом из органов, и зачастую симптомы их функционирования могут маскироваться под другое заболевание. Чаще других частей тела и органов синдром Паркса-Вебера-Рубашова затрагивает конечности, как верхние, так и нижние.

Патологические соустья, соединяющие артерии и вены, могут быть нескольких типов. Непосредственную связь через небольшой перешеек крупной артерии и вены осуществляет так называемый свищ. Если два крупных сосуда сообщаются через полость, то такой тип патологического соустья называют аневризмой. И третьим типом сообщения артерии и вены является конгломерат многочисленных артериол и венул. Если соустье длительное время осуществляет сообщение между артерией и веной, то их функционирование и сама структура нарушается. В артериях истончается мышечный слой, и разрастается коллаген, а у вен станки утолщаются за счет гипертрофированного мышечного слоя.

При большом сбросе крови из артерии в вену у пациента развиваются нарушения в сердечнососудистой деятельности. Если в вену попадает излишний объем крови, то это заставляет сердце работать при повышенной нагрузке. А длительные перегрузки приводят к гипертрофии мышц сердца и последующему расширению его полостей. Постепенно из-за повышенного объема крови, поступающей в венозную систему, у человека развивается хроническая сердечная недостаточность по большому кругу кровообращения. Синдром Паркса-Вебера-Рубашова сопровождается также отеками, скоплением жидкости к брюшной и грудной полостях, увеличением размеров печени. Первые симптомы синдрома Паркса-Вебера-Рубашова проявляются уже в раннем детстве. У ребенка видны увеличенные поверхностные вены. При сдавливании они компрессируются, но при поднятии конечности вверх не спадают.

При пальпации вены из-за попадания в нее артериальной крови будет чувствоваться пульс. Место на коже над расширенными венами обычно на пару градусов выше окружающих тканей. Когда ребенок растет, то больная конечность за счет повышенной васкулизации костей и тканей растет гораздо интенсивнее. Длительное течение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова сопровождается изменениями трофики кожи, образованием язв на ней, кровотечениями. Диагноз ставится после полного клинического обследования, которое включает в себя определение напряжения вен, ангиографию, ультразвуковые исследования, эхокардиографию, магниторезонансную ангиографию.

Диагностические методики призваны установить не только состояние сосудов, но и дифференцировать синдром Паркса-Вебера-Рубашова от синдрома Клиппеля-Треноне (врожденная патология сосудов). Прогноз болезни зависит от того, какое количество артериовенозных соустий имеется, и также от того, как скоро обнаружили болезнь и начали лечение. Оно, в свою очередь, определяется конкретными сведениями о строении сосудов. Если имеется свищ между артерией и веной, то используют оперативную перевязку (лигирование). Если наличествуют многочисленные полости, то их иссекают при условии, что они не затрагивают магистральные сосуды. Небольшие по диаметру аневризмы сосуды прошивают через кожу. Современная медицина предлагает несколько новых действенных методов – рентгеноэндоваскулярную эмболизацию. Иногда жизнь больного можно спасти только при помощи ампутации пострадавшей конечности. На всех стадиях лечения проводят компрессионную терапию.

Новости

Генетически модифицированные продукты вызывают аутизм у будущих поколений

Ученые из Австралии обнаружили, что частое потребление генетически модифицированных продуктов вызывает повреждения ДНК. В будущем это повышает риск аутизма. Исследователи привели пример негативного воздействия. Для борьбы с сорняками сейчас активно используется глифосфат Roundup

У многодетных женщин риск развития рака в 2 раза ниже

За последние три десятилетия количество случаев развития рака у женщин увеличилось в 3 раза. Одна по некоторым наблюдениям, риск развития онкологического заболевания снижается на 50%, если женщина родила 10 и более детей.

Продукты с высоким содержанием клетчатки могут помочь при астме

Диетическое питание, которое основано на употреблении продуктов с высоким содержанием клетчатки, по данным нового исследования, может обеспечить защиту от астмы. Это может частично объяснить, почему сокращение употребления свежих фруктов и овощей.

Все новости

Опрос

Большой медицинский портал научит заботиться о своем здоровье. Интернет-журнал охватывает все сферы и направления в медицине. Предназначен как для пациентов, так и для медицинского персонала. Полная и достоверная информация по заболеваниям и лекарственным препаратам. Свежие новости, научные разработки и технологии в России и за рубежом. Ведущие клиники с широким спектром услуг. Бесплатные консультации специалистов. Электронная библиотека популярных статей. Много справочной информации, рассматривающей вопросы обследования, профилактики и лечения.

Синдром Паркса-Вебера-Рубашова

Выраженность указанных изменений зависит от количества и размеров артериовенозных свищей, места их локализации. Это накладывает свой отпечаток и на течение заболевания: медлен­ное или быстрое прогрессирование. Каждой из симптомов вро­жденных артериовенозных свищей имеет свои проявления.

Расширение вен незначительно выражено в начальной стадии заболевания и при небольшом артериовенозном сбросе. Извитые вены легко сжимаются при пальпации, однако при прекращении давления образуются вновь. В ряде случаев отмечается их пуль­сация. При поднятии конечности интенсивность наполнения вен не изменяется. У некоторых больных со значительным артерио­венозным сбросом наблюдается пульсация приводящей артерии.

Читать еще:  Ушибла ногу опухла что делать

Систолодиастолический шум хорошо приводится по сосудам и костям, но в отдалении от области свища он ослабевает. Точка максимальной интенсивности сосудистого шума и дрожания со­ответствует месту расположения патологического соустья, ино­гда наиболее расширенному участку приводящей артерии. У больных с артериовенозными свищами определяется и симптом Добровольской.

Гипертрофия конечностей проявляется их удлинением и увеличением объема. Разница в длине пораженной и непораженной конечностей при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова достигает 8-10 см. В основе гигантизма конечности лежат повышенная васкуляризация зон роста кости — эпифизарных линий, увеличе­ние давления крови вокруг эпифизарного хряща и стимулирование периостальной оссификации. В течении синдрома удлинение конечности является наиболее ранним признаком заболевания, что проявляется вначале своеобразной подпрыгивающей поход­кой, затем хромотой и искривлением позвоночника.

Повышение кожной температуры над местом локализации артериовенозных свищей — наиболее ранний и постоянный при­знак синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Оно обусловлено по­ступлением артериальной крови в венозную систему и замедле­нием венозного оттока. В симметричных участках непораженной и пораженной конечностей разница в температуре составляет 3 — 8 °С и больше.

Трофические нарушения дистальных отделов конечности от­личаются постоянным прогрессированием, устойчивостью к консервативному лечению. Трофические язвы нередко ослож­няются кровотечением, не останавливающимся при наложении давящей повязки. Пигментные пятна имеют разные размеры, могут быть оди­ночными и множественными.

Изменения в центральной гемодинамике при врожденных аневризмах аналогичны нарушениям сердечной деятельности у больных с травматическими артериовенозными свищами. В на­чальном периоде заболевания отмечается гипертрофия миокарда, увеличение ударного и минутного объема сердца. Затем развивается сердечная недостаточность с легочной гипертензией.

Прогноз при синдроме Паркса-Вебера-Рубашова неблаго­приятный. При отсутствии квалифицированной хирургической помощи больные умирают от сердечной декомпенсации, гангре­ны конечностей и других осложнений заболевания.

Диагностика. Диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова не вызывает трудностей. В сложных ситуациях диаг­ноз заболевания подтверждается определением насыщения ки­слородом венозной крови, изменением венозного давления в по­раженной конечности, которая характеризуется периодами по­вышения и снижения, что соответствует фазам систолы и диа­столы сердечных сокращений.

При артериографическом исследовании определяются пря­мые и косвенные признаки врожденных аневризм. К прямым признакам относятся:

– контрастирование сосудистой полости, сообщающейся с артериями и веной;

– контрастирование артериовенозной фистулы.

Косвенные признаки:
– заполнение контрастным веществом множественных со­судистых полостей, имеющих вид «снежных пятен» или несуществующей в норме пятнистой сети сосудов;
– четкое контрастирование расширенной и извитой приво­дящей артерии;
– нечеткое заполнение контрастным веществом дистальных. отделов артерии;
– одновременное контрастирование артерий и вен.

Дифференциальная диагностика синдрома Паркса-Вебера-Рубашова. Артериовенозные свищи наиболее часто дифференцируют с истинным (врожденным) гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Отличительной чертой указанных заболева­ний является отсутствие расширения подкожных вен, сосудисто­го шума и симптома дрожания. В венозной крови определяется нормальное содержание кислорода. Болезнь Реклингхаузена со­провождается выраженной деформацией костей и их искривле­нием. Для акромегалии характерно увеличение лишь мелких костей дистальных отделов конечности после завершения про­цесса окостенения ростковых хрящей. Одновременно у больных с акромегалией увеличиваются части лица — нос, язык, нижняя челюсть. Параллельно наблюдаются нервно-психические рас­стройства и нарушения обмена веществ.

Гипертрофия пораженной конечности, пигментные пятна, ва­рикозное расширение век отмечаются и при синдроме Клиппеля — Треноне, характеризующемся частичной или полной непроходи­мостью магистральных вен. Вместе с тем у больных с данным синдромом отсутствует пульсация поверхностных вен, нет сосу­дистых симптомов, не повышается парциальное напряжение ки­слорода в венозной крови. При ангиографическом исследовании устанавливают частичную или полную непроходимость магистральных вен.

Врожденные артериовенозные свищи дифференцируются и с обширными гемангиомами, которые также нередко сопровож­даются гипертрофией мягких тканей, удлинением конечности, повышением температуры кожи в области локализации гемангиомы. Артериальные гемангиомы могут пульсировать, над ни­ми иногда определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Од­нако поверхностно расположенные кавернозные гемангиомы имеют мягкую консистенцию, легко сжимаются. Глубокие ге­мангиомы иногда прорастают в мышцы и кости, сдавливают нервные стволы, что сопровождается появлением в пораженной конечности боли. Гемангиомы, расположенные в толще кожи и подкожной клетчатки, часто осложняются сильным кровотече­нием. Главное отличие врожденных гемангиом от аригериовенозных свищей заключается в отсутствии артериального сброса крови.

Лечение. Единственным радикальным способом лечения больных с синдромом Паркса-Вебера -Рубашова является хи­рургическое вмешательство. Его объем заключается в ревизии сосудов и полном разобщении патологических соустий (скелетезации артерий и вей). Однако эффект от выполняемой операции может быть получен только при одиночных и ограниченных артериовенозных сообщениях. Оставление неперевязанными даже незначительного количества артериовенозных фистул сопрово­ждается рецидивом заболевания. В случае обширного или мно­жественного поражения, сочетающегося с наличием длительно незаживающих язв, повторных кровотечений, гангрены и деком­пенсации сердечной деятельности, показано выполнение ампу­таций конечности (нередко высокой).

Паллиативные операции в виде перевязки приводящей маги­стральной артерии, наложения множественных прошивных швов (типа Клаппа) недостаточно эффективны, так как таят в себе опасность усугубления нарушения регионарной гемодинамики.

Перспективным методом лечения больных синдромов Пар­кса-Вебера-Рубашова является селективная рентгеноэндоваскулярная окклюзия артерий, участвующих в артериовенозном сбросе. Рентгеноэндоваскулярная окклюзия может выполняться и в комбинации со скелетизацией артерий и вен.

В послеоперационном периоде больные должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением в целях своевре­менного выявления рецидива заболевания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector