Болезнь шульмана

Болезнь шульмана

Болезнь Шульмана: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой диффузное поражение соединительной ткани, которое характеризуется поражением фасции с последующим развитием склеродермоподобных изменений дермы, подкожной основы и мышц.

Причины

Этиологические причины развития болезни Шульмана сегодня изучены недостаточно. Установлено, что заболевание дебютирует на фоне чрезмерной физической нагрузки, хирургического вмешательства, травмы, аллергической реакции, острого инфекционного заболевания, переохлаждения, нервно-психического перенапряжения. Некоторые специалисты ссылаются на возможность генетической предрасположенности, на что указывает развитие эозинофильного фасциита у лиц, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом. Имеются сведенья указывающие на связь болезни Шульмана с патологиями системы крови, такими как тромбоцитопения, хронический миелолейкоз и лимфолейкоз, лимфогранулематоз.

Подтверждением взаимосвязи диффузного эозинофильного фасциита с иммунными расстройствами является наличие у больного гипергаммаглобулинемии, ЦИК, повышения уровня иммуноглобулинов, преимущественно IgG, а также аутоиммунный тип воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей. В основе морфологических изменений при болезни Шульмана лежит формирование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз. Несмотря на некоторое сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у лиц с эозинофильным фасциитом отмечается отсутствие синдрома Рейно и висцеральной патологии.

Симптомы

Как правило, диффузный эозинофильный фасциит отличается острым или подострым началом. Манифестация заболевания происходит через несколько дней после влияния провоцирующих агентов. На начальном этапе недуга отмечается развитие неспецифических общих симптомов, на этом этапе у больного отмечается развитие недомогания, субфебрильной температуры, миалгии и артралгии. В области поражения отмечается внезапное появление плотного болезненного подушкообразного отека кожи дистальных отделов конечностей: стоп, голеней, кистей, предплечий. В редких случаях отек может распространятся на лицо, шею, пальцы, бедра и туловище. Патологические очаги могут располагаться симметрично либо асимметрично, а также быть единичными либо множественными. В области уплотнения кожа кажется натянутой и блестящей, при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи формируется симптом апельсиновой корки.

Субъективно у больного в зоне поражения может ощущаться зуд, стянутость, набухание кожи. В области локализации патологических изменений может возникать очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератозы. В связи с тем, что воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические симптомы недуга могут дополнятся сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов, а также олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала. Такие изменения приводит к ограничению подвижности конечностей, сложностям при ходьбе, подъеме по лестнице и поднятии рук.

Диагностика

Сложности при постановке диагноза и своевременном выявлении болезни Шульмана связаны, прежде всего с тем, что данное заболевание достаточно редко встречается. В связи с этим все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны получить консультацию ревматолога, а для исключения кожных заболеваний в начальной стадии недуга может потребоваться консультация дерматолога.

Для подтверждения диагноза таким больным показано проведение биохимического и клинического анализа крови, биопсии кожи, мышц и мышечной фасции.

Лечение

Чем раньше начато лечение болезни Шульмана тем более эффективным оно будет. Больные нуждаются в проведении длительного, систематического и комплексного лечения. С целью купирования воспалительных процессов назначаются глюкокортикостероиды, иногда в комбинации с нестероидными противовоспалительными средствами, блокаторами Н-рецепторов. Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками, а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении показано применение гемосорбции. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексидом, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Вне периода ремиссии показан массаж и лечебная физкультура.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития болезни Шульмана.

Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана)

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — относительно редкое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Как самостоятельная нозологическая форма заболевание выделено в 1974 г. L. Е. Shulman из склеродермической группы болезней. ДЭФ развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет, хотя возможно возникновение заболевания в детском и пожилом возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Среди провоцирующих факторов, способствующих развитию ДЭФ, отмечают чрезмерную или необычную для больного физическую нагрузку (физическое перенапряжение), в частности поднятие тяжестей, спортивные перетренировки. Из других предшествующих факторов следует отметить переохлаждение, травмы, операции, нервно-психическое перенапряжение и стрессы. Предполагается также роль генетической предрасположенности. В патогенезе ДЭФ центральное место занимают иммунные нарушения, что подтверждается наличием гипергаммаглобулинемии, повышением содержания иммуноглобулинов, особенно иммуноглобулина G, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного воспаления в глубокой фасции и близлежащих тканях.

Читать еще:  Почему у ребенка судороги

Заболевание обычно начинается остро с возникновения характерных изменений в течение первого месяца (и даже недели), хотя возможно и постепенное начало с медленным прогрессированием заболевания. Начало болезни может совпадать с физическим перенапряжением.

В клинической картине преобладает уплотнение мягких тканей верхних и нижних конечностей, главным образом в области предплечий и голеней. Кисти и стопы при этом, как правило, не поражаются. Возможно распространение процесса на туловище, редко — на шею и лицо. Характерен симптом «апельсиновой корки» в виде мягких втяжений при максимальном натяжении кожи (при максимальном разгибании конечности). Могут также наблюдаться диффузная или очаговая гиперпигментация кожи в пораженных участках, кожный зуд, сухость и явления гиперкератоза.

Пораженные ткани отечны и напряжены. Несмотря на то, что кожные покровы над ними не вовлечены в процесс, кожа в этих участках выглядит сморщенной. При эозинофильном фасциите нередко развиваются сгибательные контрактуры локтевых и коленных суставов, редко — пальцев кистей. У части больных отмечаются полиартралгии.

Вовлечение внутренних органов не наблюдается. Специфические лабораторные изменения отсутствуют. Не присуща заболеванию и сосудистая патология, лишь изредка имеют место сосудистые нарушения в виде «стертого» синдрома Рейно. Тесты на ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отрицательны. У некоторых больных выявляется значительная эозинофилия (до 50%). Увеличение числа эозинофилов обнаруживается и в участках воспаления.

Из лабораторных показателей диагностическим признаком болезни считается эозинофилия (до 50%). Периферическая и тканевая эозинофилия выявляется обычно в раннем периоде заболевания, а в дальнейшем может уменьшиться или полностью исчезнуть, особенно при назначении ГКС. Могут также наблюдаться: увеличение СОЭ, наличие СРБ, гиперα2– и γ-глобулинемия, повышение содержания в сыворотке крови серомукоида, фибриногена, церулоплазмина, иммуноглобулинов G и М, ЦИК, повышение титра антинуклеарных и ревматоидного факторов. Это отражает воспалительную и иммунологическую активность заболевания.

При морфологическом исследовании патологические изменения обнаруживаются преимущественно в фасциях и прилежащих тканях. В раннем периоде ДЭФ утолщенная и отечная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клетками, гистиоцитами и эозинофилами. Аналогичная инфильтрация выявляется в подкожной клетчатке, нижних слоях дермы и участках мышцы, прилегающих к фасции. В поздних стадиях наблюдается преобладание склероза и гиалиноза в фасции и прилегающих тканях, уменьшение или исчезновение клеточной инфильтрации и экссудативных процессов.

Диагноз ДЭФ основывается в первую очередь на сочетании характерных клинических (уплотнение тканей преимущественно в области предплечий и голеней с нарушением объема движений и развитием сгибательных контрактур) и лабораторных (эозинофилия, гипергаммаглобулинемии) признаков болезни. При постановке диагноза следует также учитывать связь с предшествующим физическим перенапряжением, преимущественное поражение мужчин и острое начало заболевания. Диагноз ДЭФ должен быть подтвержден морфологическим исследованием биоптатов фасции и прилежащих тканей.

Лечение ДЭФ должно быть длительным и систематическим. Терапия более эффективна в раннем периоде болезни. Прежде всего назначаются кортикостероиды, главным образом преднизолон в начальной дозе 20-40 мг в сутки. После достижения клинического эффекта доза постепенно снижается до поддерживающей — 5-10 мг в сутки. В такой дозе преднизолон может применяться в течение многих месяцев и даже лет. Лечение стероидами может комбинироваться с НПВП (мелоксикам, диклофенак и др.) и аминохинолиновыми производными. При неэффективности гормонотерапии дополнительно назначаются иммуносупрессоры, преимущественно азатиоприн по 150 мг в сутки в течение нескольких месяцев.

Показано применение при ДЭФ антифиброзных средств, в частности тиоловых соединений и димексида.

Д-пеницилламин назначается по 450-600 мг в сутки, унитиол вводится внутримышечно ежедневно по 5-10 мл 5% раствора в течение 30-40 дней или методом суперэлектрофореза с димексидом (20-25 ежедневных сеансов на курс лечения). Используются также аппликации 50% раствора димексида.

Определенный клинический эффект оказывает используемая в последние годы карбогемосорбция. При невысокой активности патологического процесса проводится массаж и лечебная физкультура.

Болезнь Шульмана

Болезнь Шульмана: стадии, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Болезнь Шульмана представляет собой изменения в соединениях тканей организма затрагивающие оболочки сосудов и органов, кожу, клетчатку и волокна мыщц. Характерными чертами данного заболевания являются “апельсиновая корочка”, боли в суставах и мышцах и отеки в руках и ногах.

Стадии

Болезнь Шульмана всегда начинается с возникновения общего симптомокомплекса, которая позже начинает проявлять другие уникальные свойства как болезненность и отеки.

Читать еще:  Перелом шейки бедра уход

Причины

Еще нет точных сведений касательно болезни Шульмана, которые бы смогли дать определение стабильных причин в ее развитии. Однако, сегодня существуют следущие условия, которые могут помочь врачам в определении диагноза:

  • сильное физическое перенапряжение (связанное со спортивными упражнениями, подъемами тяжелых предметов);
  • хирургические вмешательства;
  • травмы;
  • аллергия;
  • острые инфекционные поражения;
  • переохлаждение организма;
  • длительные стрессы и состояние психического напряжения.

Некоторые ученые предполагают наследственную природу заболевания. Так, исследователи указывают на то, что родители заболевших мучились от склеродермии, сахарного диабета, ревматоидного артрита. Иногда отмечается взаимосвязь с недугами крови, такими как тромбоцитопения, лимфолейкоз, лимфогранулематоз, рядом других нарушений – болезнью Шегрена, а также аутоиммунным тиреоидитом.

Патогенный механизм связывают с нарушением работы иммунитета, которое приводит к аутоиммунным реакциям, поражениям тканей и оболочек. В организме происходит образование очагов воспаления, насыщенных особыми лейкоцитами, что со временем трансформируется в фиброз – участки разросшейся соединительной ткани с рубцами.

Причины болезни Шульмана

Симптомы

Через несколько дней после того, как пациент подвергается действию одного из болезнетворных факторов, начинается острая или подострая стадия. Изначально наблюдается слабость, температура тела 37–380 С, боли в суставах и мышцах.

В дальнейшем проявляются отеки кожных покровов, а также некоторых частей рук и ног, как правило, расположенных на удалении от серединной линии туловища: кисти и предплечья, подошвы ног, голени. Изредка отекают пальцы, шейные отделы, лицо, торс и бедра. Очаги бывают симметричными и двусторонними либо односторонними. Там, где возникают уплотнения, кожный покров натягивается, становится блестящим, возможен эффект апельсиновой корки.

Человек при этом испытывает дискомфорт на патологически измененных частях тела – зуд и жжение. Эти же зоны покрываются заметными темными пятнами, ороговевшими фрагментами (гиперкератоз). В связи с тем что поражение охватывает мышечные волокна, сухожилия, суставные оболочки, возникают трудности со сгибанием пальцев, локтей, коленей, запястий. У больного значительно снижается качество жизни из-за проблем с физической активностью.

Проявление болезни Шульмана

Диагностика

Для успешной постановки диагноза необходимо записаться на прием к ревматологу. В связи с явной кожной симптоматикой необходима консультация дерматолога, чтобы исключить другие дерматологические заболевания.

Проблемой выявления недуга является его редкость. Отечественная медицина сообщает о единичных случаях.

При обследовании учитываются не только клинические признаки, но и ряд показателей, выявленных лабораторными анализами. Так, показан общий анализ крови, ануклеарный фактор, ревматоидный фактор.

Наиболее информативными способами диагностики являются инструментальные методы обследования. Прежде всего, рекомендуется проведение биопсии мышц и кожи. На образцах заметны отеки и увеличения оболочек (фасции), большие объемы лимфоцитов и ряда других тел, на поздних этапах выявляется формирование полупрозрачных плотных масс (гиалиноз) и склероз.

Болезнь Шульмана стоит отличать от дерматомиозита, дерматита аллергического, тендовагинита, системной склеродермии и ряда других нарушений.

Лечение

Наиболее действенное лечение возможно только при ранней диагностике. Процесс терапии требует много времени и усилий. Для остановки воспалительных явлений применяют стероидные гормоны в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами, а также средствами, блокирующими Н-рецепторы.

Иногда используют цитостатики – противоопухолевые медикаменты и средства, подавляющие иммунные реакции. В тяжелых ситуациях требуется гемосорбция – метод инструментального очищения кровотока.

Также применяется ультрафонофорез – введение препаратов путем ультразвуковых колебаний. В моменты спада больным показаны сеансы массажа, лечебной физкультуры, теплые ванны.

Если терапевтический процесс организован корректно, то через год большинство пациентов испытывает облегчение, пропадает ряд болезненных симптомов.

Также отмечались случаи, как непредвиденного спада патологии, так и упорного течения со всевозможными осложнениями.

Болезнь Шульмана

Болезнь Шульмана – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся поражением глубоких фасций, мышц, подкожной клетчатки, кожи и протекающее на фоне эозинофилии и гипергаммаглобулинемии. Для клинической картины болезни Шульмана типично уплотнение кожи по типу «апельсиновой корки», отек дистальных отделов конечностей, полиартралгии, сгибательные контрактуры суставов, миалгии. При проведении диагностики болезни Шульмана учитываются клинические симптомы, лабораторные данные (гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия), результаты биопсии кожи и мышц. Терапия болезнь Шульмана включает назначение кортикостероидов, НПВС, цитостатиков, проведение экстракорпоральной гемокоррекции.

Общие сведения

Болезнь Шульмана (диффузный эозинофильный фасциит) – заболевание группы коллагенозов, протекающее с первичным воспалительным поражением фасции и последующими склеродермоподобными изменениями дермы, подкожной основы и мышц. Заболевание получило название по имени американского ревматолога L.E. Schulman, в 1974 г. выделившего эозинофильный фасциит в самостоятельную нозологическую форму из группы системной склеродермии. Болезнь Шульмана относится к категории редко встречающихся: в мировой медицине описано около 150 подобных наблюдений, в отечественной ревматологии – лишь единичные случаи. Болезнь Шульмана развивается преимущественно в возрасте 25-60 лет; у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин.

Читать еще:  Косточка на втором пальце ноги лечение

Причины болезни Шульмана

Этиология и факторы риска болезни Шульмана изучены недостаточно. Известно, что дебюту заболевания часто предшествуют чрезмерные физические нагрузки (подъем тяжестей, интенсивные спортивные тренировки), операции, травмы, аллергические реакции, острые инфекции, переохлаждение, нервно-психическое перенапряжение. Изучается роль генетической предрасположенности: некоторые авторы указывают на развитие эозинофильного фасциита у больных, чьи родственники страдали очаговой склеродермией, сахарным диабетом, ревматоидным артритом. Имеются указания на связь болезни Шульмана с заболеваниями системы крови (тромбоцитопенией, хроническим миелолейкозом и лимфолейкозом, лимфогранулематозом), а также болезнью Шегрена, полимиозитом, аутоиммунным тиреоидитом.

Механизм развития диффузного эозинофильного фасциита связан с иммунными нарушениями, подтверждением чего служат гипергаммаглобулинемия, ЦИК, повышение уровня иммуноглобулинов, главным образом IgG, а также аутоиммунный характер воспаления глубоких фасций и близлежащих тканей. Морфологической основой болезни Шульмана служит образование воспалительных инфильтратов, содержащих большое количество эозинофилов, и их последующая трансформация в фиброз. Несмотря на сходство болезни Шульмана с системной склеродермией, у пациентов с эозинофильным фасциитом отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология.

Симптомы болезни Шульмана

Диффузный эозинофильный фасциит обычно манифестирует остро или подостро через несколько дней после воздействия провоцирующих факторов. В начале заболевания отмечаются неспецифические общие симптомы: недомогание, субфебрилитет, миалгии и артралгии. На этом фоне постепенно или внезапно развивается плотный болезненный «подушкообразный» отек кожи дистальных отделов конечностей – стоп, голеней, кистей, предплечий. Реже отек распространяется на лицо, шею, пальцы, бедра, туловище. Очаги могут располагаться симметрично или асимметрично, быть единичными или множественными. В местах уплотнений кожа натянутая и блестящая; при разгибании конечностей и максимальном натяжении кожи возникает симптом «апельсиновой корки».

Субъективно пациенты с болезнью Шульмана ощущают жжение, зуд, набухание, стягивание кожи. На пораженных участках возникает очаговая или диффузная гиперпигментация, гиперкератоз. Поскольку воспалительный процесс распространяется на сухожилия, мышцы, синовиальные оболочки суставов, клинические проявления болезни Шульмана дополняются сгибательными контрактурами пальцев рук, коленных, локтевых и плечевых суставов; олиго- или полиартритом, синдромом запястного канала. Все это приводит к ограничению подвижности конечностей, трудностям при ходьбе, подъеме по лестнице, поднятии рук и пр.

Диагностика болезни Шульмана

Трудности своевременного распознавания болезни Шульмана связаны, прежде всего, с редкой встречаемостью данной патологии в клинической практике. Тем не менее, все пациенты с подозрением на диффузный эозинофильный фасциит для верификации диагноза должны направляться к ревматологу. С целью исключения кожных заболеваний в начальной стадии может потребоваться консультация дерматолога.

Наряду с клиническими признаками, важную роль в подтверждении болезни Шульмана играют лабораторные показатели, а именно высокая эозинофилия, гиперα2- и γ-глобулинемия, увеличение СОЭ, фибриногена, серомукоида, церулоплазмина, IgG и IgМ, наличие СРБ, ЦИК и др. В единичных случаях отмечаются положительные антинуклеарные антитела, АНФ и ревматоидный фактор.

Решающее значение в диагностике болезни Шульмана принадлежит результатам биопсии кожи, мышц и мышечной фасции. Морфологические изменения в тканях характеризуются утолщением и отеком фасции, периваскулярным скоплением лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов; в поздних стадиях – преобладанием явлений склероза и гиалиноза. Дифференциальная диагностика болезни Шульмана проводится с дерматомиозитом, системной склеродермией, склередемой Бушке, фибромиозитом, тендовагинитом, ревматоидным артритом, аллергическим дерматитом и др.

Лечение и прогноз при болезни Шульмана

Терапия болезни Шульмана наиболее эффективна при раннем выявлении заболевания; при этом лечение должно быть длительным, систематическим и комплексным. С целью купирования воспалительной активности назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), иногда в комбинации с НПВП, блокаторами Н-рецепторов (циметидином). Дополнительно может потребоваться лечение цитостатиками (азатиоприном), а при развитии фиброза – Д-пеницилламином. При упорном и тяжелом течении болезни Шульмана применяется гемосорбция. Местная противовоспалительная и антифиброзирующая терапия включает аппликации димексида, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты. Вне обострения болезни Шульмана добавляются курсы массажа и ЛФК, диатермии, теплых лечебных ванн.

В результате своевременно начатой и патогенетически обоснованной терапии к концу первого года лечения у большинства пациентов отмечается улучшение состояния или достижение клинической ремиссии. В литературе описаны случаи спонтанной регрессии болезни Шульмана. Однако встречаются и менее благоприятные варианты диффузного эозинофильного фасциита с упорным течением и развитием стойких остаточных контрактур.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector