Коллагенопатия симптомы

Коллагенопатия симптомы

Коллагенопатии – большая группа наследственных заболеваний, которые обусловлены мутациями, нарушающими синтез и распад коллагенов – важнейших структурных компонентов соединительной ткани. Коллагены составляют примерно треть всей массы белка в организме человека. Около 40% коллагена находится в коже, 50% — в структурах скелета и 10%— встроме внутренних органов. Коллагеновые белки состоят из трех скрученных полипептидных цепей содержащих по 1000 аминокислот, которые формируют трехгранную структуру.

Существует несколько типов цепей, различающихся по составу аминокислот. Различные типы коллагенов могут содержать как одинаковые, так и различные а-цепи, то есть, быть гомо- или гетеромерными. В настоящее время идентифицировано 19 типов коллагенов. Они формируются более чем 30 белками, гены которых локализованны на 14 хромосомах.

Коллагены 1-, 2-, 3-, 5- и 9-го типа относятся к фибриллярным коллагенам, широко представленным во всех соединительнотканных структурах, коллаген 4-го типа локализован в базальной мембране, 8- и 10-й типы коллагенов формируют структуры сетчатки и хрусталика глаза, 11-,12-и 14-й типы коллагенов входят в структуру больших коллагеновых фибрилл различных тканей. Коллаген 6-го типа образует микрофибриллы мягких тканей и хрящей, коллаген 7-го типа играет роль якоря и осуществляет взаимосвязь структур дермы и эпидермиса, коллагены 13- и 17-го типа являются трансмембранными, а 15- и 18-го – входят в состав эндотелия. Показано, что в структуре коллагеновых а-цепей каждая третья аминокислота является глицином и, таким образом формула молекулы коллагена может быть записана как (X-Y-Glyn, где X и Y аминокислоты – не- глицин. Различия в структуре а-цепей обусловлены как количеством этих мотивов, так и составом аминокислот X и Y.

Образование зрелого коллагена включает несколько стадий, которые проходят как внутри, так и вне клетки. Сразу после синтеза коллагеновых а-цепей на рибосомах они подвергаются внутриклеточной посттрансляционной модификации, в ходе которой происходит гидроксплирование, образование дисульфидных связей между различными а-цепями и их скручивание в спиралевидную структуру. В биосинтезе коллагена принимают участие различные ферменты, основные из которых: лизилгидрокенлаза, гликозилтрансфераза, сульфотраисфераза, лизилоксидаза. В результате этих и некоторых других процессов образуется зрелая молекула проколлагена, которая секретируется во внеклеточное пространство. На плазматической мембране происходит удаление концевых пропептидов под действием специфических протеаз, в результате чего образуется тропоколлаген – предшественник зрелого коллагена. Окончательное формирование основных структур соединительной ткани – фибрилл — из молекул проколлагена происходит вне клетки и представляет собой многоступенчатый процесс, контролируемый различными генами.

Из всего вышесказанного следует, что возникновение коллагеновых болезней может быть обусловлено мутациями генов, контролирующих процессы транскрипции, трансляции, процессинга, транспорта с помощью аппарата Гольджи, а также тех генов, которые задействованы в формировании различных типов коллагенов. Можно выделить две группы таких мутаций: мутации, приводящие к уменьшению количества гюлипептидных цепей и мутации, нарушающие их взаимодействие при формировании трехмерной структуры. Особенно значительные нарушения в структуре и функции тканей богатых коллагеном вызывают мутации, приводящие к сдвигу рамки считывания, а также замене глицина в полипептидной молекуле, который имеет существенное значение для правильного формирования тройной коллагеновой спирали. В таблице представлены данные о локализации основных генов, имеющих отношение к возникновению коллагенопатий.

Симптоматика коллагенопатий разнообразна. В настоящее время хорошо изучены клинико-генетические характеристики нескольких заболеваний, прежде всего, синдрома Элерса-Данло, несовершенного остеогенеза и миопатии Бетлема. Для демонстрации особенностей клинических проявлений заболеваний этой группы приводим клинико-генетические характеристики одного из наиболее распространенных заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования – несовершенного остеогенеза.

Несовершенный остеогенез. Это одно из наиболее распространенных заболеваний с аутосомно-доминантным типом наследования, встречающееся с частотой 1:10000- 1:25000 новорожденных. Выделяют несколько клинических вариантов, которые возникают в результате различных мутаций в генах COLIAI и COL2A1. Эти гены кодируют образование двух полипептидных цепей проколлагеноврго-а1 и рго-а2, входящих в состав коллагена 1-го типа. Наиболее тяжелые клинические проявления обусловливают мутации со сдвигом рамки считывания, захватывающие 48-й экзон гена. В этом случае образуется нестабильная мРНК, не обеспечивающая нормальное прохождение процессов трансляции. Наиболее часто выделяют четыре клинических варианта НО.

НО-1 всегда наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется триадой клинических признаков – голубыми склерами, множественными переломами костей, возникающими при минимальной травматизации, и глухотой, возникающей примерно у половины больных. В зависимости от наличия или отсутствия несовершенного дентиногенеза в рамках этого типа выделяют два подтипа – 1А, при котором возникает аномалия дентина, и 1В, при котором зубы не поражены. Переломы костей возникают в детском возрасте, главным образом в трубчатых костях. Однако в ряде случаев могут наблюдаться и в костях запястья и плюсневых костях. Переломы, как правило, быстро срастаются и не приводят к возникновению деформации костей. Рост больных этим вариантом НО не изменен. Вероятность появления переломов значительно уменьшается по мере роста больных и резко снижается к пубертатному возрасту. Увеличение риска переломов возникает лишь в пожилом возрасте, и у женщин связано с менопаузой. На рентгенограмме обычно не выявляется патология костной ткани, остеопения обнаруживается только при проведении денситометрии. Продолжительность жизни и фертильность больных не снижена.

НО-2 встречается с частотой 1:20000 – 1:60000 и является летальным в перинатальном периоде. Смерть может наступить еще во внутриутробном периоде. Дети рождаются с низким весом, имеют короткий, вздернутый нос, уменьшенную в размере фудную клетку, мягкие ключичные кости. В большинстве случаев этот вариант наследуется аутосомно-доминантно, однако, описан и аутосомно-рецессивный тип наследования при наличии кровного родства родителей больного.

НО-3 также выявляется при рождении по малому росту и деформации длинных трубчатых костей (из-за внутриутробных переломов) у ребенка. Эти признаки сохраняются на протяжении всей жизни: рост взрослых больных не превышает 92— 108 см, Переломы костей приводят к их грубым деформациям. Больные этим типом НО также имеют дисморфические черты строения: треугольное лицо, микрогнатию, увеличение размеров фронтального родничка. Для больных характерно нарушение денти-ногенеза, как в молочных, так и постоянных зубах, а также голубые склеры, снижение слуха, сколиоз, кифоз, легочная гипертензия.

Читать еще:  Чем лечить артрит суставов пальцев ног

НО-4 имеет сходные с первым типом клинические проявления, однако для больных не характерно появления голубой окраски склер и наблюдаются выраженные нарушения дентиногенеза.

Существование четырех вариантов НО обусловлено реализацией различных па тологических мутаций при формировании структуры коллагена I -го типа. К настоящему времени описано более 200 таких мутаций. К возникновению НО первого типа приводят те из них, которые затрагивают COL 1A, причем наиболее часто у больных обнаруживается так называемая «null mutation» в гетерозиготном состоянии. В этом случае имеет место половинная по отношению к норме экспрессия проколлагена а1.

Коллагеноз – заболевания соединительной ткани. Симптомы коллагеноза. Виды патологий соединительной ткани.

  • Суставы
  • Соединительные ткани
  • Пороки сердца

1. Что такое коллагеноз и его симптомы

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген. Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела. Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

  • слабость;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах;
  • субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
  • кожные высыпания;
  • чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

2. Наследственные заболевания соединительной ткани

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них:

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

  • кровоточивость десен,
  • слабые сосуды,
  • медленное заживление ран,
  • изогнутый позвоночник,
  • плоскостопие,
  • проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

  • серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
  • тонкая кожа;
  • снижение слуха;
  • незначительное искривление позвоночника;
  • проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

3. Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека. Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани. К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

  • усталость,
  • мышечная слабость,
  • одышка,
  • затруднение глотания,
  • потеря в весе,
  • лихорадка.

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек. Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета. Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

  • чувствительность к солнечному свету;
  • высыпания на щеках и переносице;
  • выпадение волос;
  • нарушения работы почек;
  • проблемы с концентрацией внимания и памятью;
  • анемия.
Читать еще:  Опухоль ноги при пяточной шпоре

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.

Наследственные коллагенопатии

В настоящее время известно 27 различных типов коллагеновых белков. Каждый из них состоит из трех равномерно скрученных полипептидных альфа-цепей, образующих структуру, подобную трехгранному шнуру. Разные типы коллагенов могут быть образованы либо тремя одинаковыми альфа-цепями, либо двумя или тремя различными полипептидами в соотношении 2:1 или 1:1:1 соответственно. Каждая альфа-цепь кодируется собственным геном, поэтому разнообразие коллагеновых генов больше, чем разнообразие соответствующих белков. Биосинтез зрелых коллагенов сопровождается необычно большим числом пост трансляционных модификаций, так что на одной молекуле проколлагеновой полипептидной цепи осуществляется более 120 реакций. В этих превращениях принимают участие более десятка различных ферментов. Все зрелые коллагеновые белки способны к образованию крупных су-прамолекулярных агрегатов. На рис.45 показаны основные этапы биосинтеза коллагена.

Любая альфа-цепь содержит коллагеновой домен, на всем протяжении которого за исключением короткого С-терминального участка каждая третья аминокислота является глицином. Таким образом, молекулярная формула коллагенового домена может быть записана как (Gly-X-Y)n, где X и Y – аминокислоты не-Gly типа. Различные коллагеновые альфа-цепи различаются по количеству и протяженности (Gly-X-Y)-MOTHBOB в коллагеновом домене и по конкретному содержанию аминокислот в X и Y положениях. Присутствие глицина, самой маленькой из аминокислот, в каждом третьем положении коллагеновых полипептидных цепей существенно для их правильного скручивания в тройную спираль, так как глицин при этом занимает ограниченное пространство в центре триплекса. Поэтому любые мутации, приводящие к замене глицина на другую аминокислоту, будут сопровождаться локальными нарушениями структуры тройной спирали и дезорганизацией более крупных агрегатов коллагена. К тяжелым последствиям также приводят мутации, нарушающие структуру С-концевого участка адьфа-цепи, так как образование триплекса по типу «застежки-молнии» начинается именно с этого участка молекулы. Кроме того, именно в этой области локализованы сайты взаимодействия коллагена более чем с 50 другими белками. Патологический процесс оказывается менее тяжелым, если в результате мутации альфа-цепь полностью утрачивает способность участвовать в формировании зрелых коллагеновых молекул. Это мутации, сопровождающиеся преждевременной терминацией трансляции или затрагивающие N-концевые районы альфа-цепи коллагена. При этом в образовании триплексной структуры принимают участие только нормальные полипептиды, мутантные альфа-цепи в нее не входят и вскоре после синтеза подвергаются внутриклеточному протеолизу. В результате снижается скорость синтеза зрелых коллагеновых молекул, но их структура сохраняется нормальной, и они не утрачивают способность к образованию упорядоченных супрамолекулярных агрегатов. Доминантный характер заболеваний, обусловленных нарушением структуры коллагеновых молекул, объясняется тем, что присутствие, наряду с мутантными, нормальных альфа-цепей не предотвращает образования дефектов в фибриллах или других надмолекулярных комплексах коллагена. Заболевания, вызванные нарушением биосинтеза коллагеновых молекул и связанные с присутствием мутаций в генах соответствующих ферментов, наследуются по рецессивному типу.

Коллагены I, II и III типов являются мажорными и составляют более 90% всех коллагенновых белков. Они способны формировать крупные высоко организованные фибриллы, в которых отдельные молекулы коллагена располагаются четырехступенчатыми уступами. Остальные коллагеновые белки относятся к классу нефибриллярных коллагенов, формирующих мелкие фибриллы, либо листовидные мембранные образования.

Коллаген I типа экспрессируется повсеместно, но особенно обильно представлен в костной системе, сухожилиях и коже. Коллаген II типа является мажорным хрящевым коллагеном. Он также составляет основу стекловидного тела. Кроме того, в хрящевой ткани экспрессируются минорные коллагены IX, X, XI и XII типов. Эмбриональный мажорный коллаген III типа является основным компонентом стенок сосудов и кишечника. В базальных мембранах присутствует коллаген IV типа. V коллаген образует каркас внутри фибрилл мажорных коллагенов. Коллаген VI типа участвует во взаимодействии между фибриллами мажорных коллагенов и другими структурными компонентами внеклеточного матрикса. Коллагены VII и XVII типов присутствуют в эпидермальных кератиноцитах и являются компонентами кожных опорных фибрилл. Коллагены VIII и XVIII типов найдены в эндотелии сосудов и роговице, они участвуют в регуляции неоваскуляризации и образовании мембраны Десцемета. Остальные коллагены ассоциируются с мажорными коллагенами I и II типов, способствуя их взаимодействию с другими белками внеклеточного матрикса. Очевидно, что структурные дефекты коллагенов могут сопровождаться тяжелыми повреждениями соединительной ткани. В настоящее время мутации, ассоциированные с различными нозологическими формами наследственных коллагенопатий, найдены в 25 коллагеновых генах, участвующих в синтезе 13 различных типов коллагенов. Клинические проявления этих заболеваний хорошо коррелируют с характером экспрессии различных типов коллагенов и с исполняемыми ими функциями.

Синдром Элерса-Данло

Классические варианты синдрома Элерса-Данло, характеризующиеся гиперрастяжимостью и истончением кожи, гипермобильностью суставов, неровным ростом зубов, деформацией ногтей, скелетными аномалиями, пролабированием клапанов сердца и др. клиническими проявлениями, обусловлены дефектами коллагена V типа.

Рисунок 1. Больной с синдромом Элерса-Данло

Наиболее тяжелым является «артериальный» тип заболевания, так как может сопровождаться разрывами артерий и перфорацией внутренних органов. При этом дефектным оказывается коллаген III типа, обильно представленный в стенках сосудов и кишечника. При VII типе синдрома Элерса-Данло, характеризующимся сверх гиперрастяжимостью и лёгкой ранимостью кожи, выраженной гипермобильностью суставов, нанизмом и скелетными дисплазиями, найдены специфические мутации в генах COL1A1 и COL1A2 коллагена I типа. Все мутации, идентифицированные у больных с данным типом заболевания затрагивают сайт узнавания для одной из протеаз, участвующих в процессинга коллагена I, а именно в удалении N-концевого пропептида. Остальные варианты синдрома Элерса-Данло наследуются по аутосомно-рецессивному типу, так как большинство из них обусловлено мутациями в генах ферментов биосинтеза коллагена.

Читать еще:  Больно до конца сгибать колено

Сопутствующими симптомами многих вариантов наследственных коллагенопатий и в первую очередь синдрома Элерса-Данло, являются дистрофия ногтей, несовершенный дентиногенез, парадонтоз.

Пролапс митрального и других клапанов сердца также может сопровождать наследственные коллагенопатий. В частности этот симптом входит в структуру синдрома Стиклера и классических форм синдрома Элерса-Данло.

Коллагеноз

Коллагенозы – группа иммунопатологических нарушений, объединенных общими патоморфологическими симптомами со стороны соединительной ткани (коллагенсодержащих волокон). Отличительным проявлением коллагенозов является длительное прогрессирующее течение и вовлечение в патологический процесс внутренних органов, эпидермиса, опорно-двигательной системы, сосудов.

Классификация

В медицине различают врожденный и приобретенный коллагеноз. Врожденная форма встречается в редких случаях и включает мукополисахаридозы, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса, несовершенный остеогенез, синдром Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы подразделяют на большие и малые, исходя из масштабов поражения соединительной ткани. К числу больших относят системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермию. Они отличаются системным характером поражения и тяжестью прогноза. К малым относятся заболевания, которые не приносят значительных осложнений и протекают латентно (скрыто). Это ревматоидный полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасциит, системный васкулит и др.

Также различают переходные и смешанные формы диффузных патологий соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины

Врожденные коллагенозы связаны с наследственным нарушением обмена веществ или структуры коллагена. Менее изучена этиология приобретенной формы заболевания. Она рассматривается как мультифакторная иммунопатология, вызванная взаимодействием эндокринных и генетических факторов, а также влиянием окружающей среды.

Не исключается инфекционно-аллергическое происхождение коллагеноза. Диффузные нарушения соединительной ткани могут спровоцировать внутриутробные инфекции, стрептококки, стафилококки, вирусы парагриппа, краснухи, кори, простого герпеса, паротита, цитомегаловируса, Коксаки А, Эпштейна – Барр и др. Следует отметить связь коллагенозов с нарушениями эндокринно-гормональной регуляции: абортами, климаксом, началом менструального цикла, беременностью или родами.

Внешнесредовые факторы вызывают обострение скрыто протекающего коллагеноза. Такими пусковыми механизмами могут быть чрезмерная инсоляция, стресс, переохлаждение, травма, прием лекарственных препаратов, вакцинация и пр.

Симптомы

Несмотря на многообразие форм коллагенозов, в их развитии отмечаются общие черты: волнообразное течение с чередованием ремиссий и обострений, прогрессирование патологических изменений. Характерна необъяснимая нарастающая слабость, симптомы аллергии, повышение температуры тела выше 38 °С, стойкая лихорадка неправильного типа с профузным потом и ознобами. Общим признаком для всех форм считается мышечно-суставной синдром, включающий артралгии, миалгии, синовиты, миозиты, полиартриты, а также системный васкулит. Часто присутствуют поражения слизистых оболочек и кожного покрова: петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки и др.

Поражение сердца при коллагенозах сопровождается развитием перикардита, миокардита, артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, стенокардии, ишемии, кардиосклероза. Со стороны органов дыхания возможны плевриты, пневмониты, пневмосклероз, инфаркт легкого. Почечный синдром включает хроническую почечную недостаточность, протеинурию, гематурию, амилоидоз почек. Функциональные нарушения ЖКТ могут быть представлены желудочно-кишечными кровотечениями, диспепсией, приступами абдоминальных болей, симулирующими аппендицит, холецистит и др.

Диагностика

Диагноз «коллагеноз» ставится на основании анализа клинико-лабораторных признаков. Типично наличие в крови неспецифических маркеров воспаления: повышение α2-глобулинов, С-реактивного белка, фибриногена, СОЭ, серомукоида и др. Обязательно определяются иммунологические маркеры, характерные для каждой формы заболевания: ревматоидные и антинуклеарные факторы, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), антистрептолизина-0, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антитела к ядерным антигенам и др. Нередко для постановки диагноза прибегают к биопсии мышц, эпидермиса, почки, синовиальной оболочки суставов.

Для выявления степени и характера поражения внутренних органов применяются ультразвуковые методы диагностики. Обследование суставов и костей проводится посредством рентгенографии.

После сбора общей информации проводится дифференциальная диагностика разных форм коллагенозов. При необходимости пациента консультируют ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог и др.

Лечение

Борьба с коллагенозом требует длительной, поэтапной, нередко пожизненной терапии. Наиболее эффективными считаются следующие группы препаратов: цитостатики, стероидные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты золота, аминохинолиновые производные. Дозировка и продолжительность курсов определяется индивидуально с учетом возраста, особенностей организма пациента, типа патологии, тяжести и остроты ее течения.

В периоды обострений целесообразно использование экстракорпоральных методов гемокоррекции – гемосорбции, каскадной фильтрации плазмы, плазмафереза. Во время ремиссии рекомендована физическая реабилитация: лечебная физкультура, лекарственный электрофорез, магнитотерапия, ультразвук, ДМВ-терапия, ультрафонофорез, радоновые, сероводородные, углекислые лечебные ванны.

Осложнения и профилактика

Самыми распространенными осложнениями коллагеноза являются патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Чаще всего это разлитой некоронарогенный кардиосклероз, прогрессирующий пневмофиброз или пневмония, нарастающая дыхательная недостаточность, миокардиосклероз, нарушения сердечного ритма, прогрессирующая сердечная недостаточность.

При коллагенозе страдают кишечник и желудок. У больного может появиться сильная боль в животе, кровавая рвота и некроз стенок брюшной полости. При узелковом периартериите происходит поражение почек, вплоть до выраженной почечной недостаточности. Нередко развиваются нарушение зрения, сильные головные боли, а в тяжелых случаях – инфаркт мозга.

Для профилактики обострений заболевания требуется вовремя проходить диспансерное обследование, устранять очаги хронической инфекции, избегать переохлаждения, избыточной инсоляции и прочих провоцирующих факторов. Большое значение имеет правильное питание и отказ от вредных привычек.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector