Фиброзно мышечная дисплазия

Фиброзно-мышечная дисплазия

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы.

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения. Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки. Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость.

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец. Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов. Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка.

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия. При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

Читать еще:  Болит верх стопы причины

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

Фибромускулярная дисплазия

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов. Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Эпидемиология

Фибромускулярная дисплазия более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ.

Патология

Описано 5 гистологических типов фибромускулярной (фиброзно-мышечной) дисплазии (иногда их сводят к 3):

  • Фиброплазия медии
    • ​​составляет 75-80% всех ФМД. При ней поражается tunica media, участки её фиброзных изменений, перемежаются с участками эктазии просвета. Это даёт классическую ангиографическую картину «нити бус», при которой определяется чередование участков сужений и вздутий, которые (основной признак!) больше диаметра артерии (т.е. между стенозами – мелкие аневризмы).
  • Перимедиальная дисплазия
    • ​​встречается реже, менее 10% всех типов ФМД. Выраженные депозиты коллагена определяются в наружном листке tunica media. Отмечается неравномерной утолщение стенки артерии и при этом в пораженной зоне за участками стеноза нет участков аневризматического расширения (т.е. диаметр «бусины» не больше диаметра неизменённой артерии). При этом типе, помимо развития вазоренальной гипертензии отмечают повышенный риск развития диссекций, эмболий, окклюзий и прочих васкулярных катостроф, поэтому так важно его выявление. А узкая стенозирующая перегородка, мембрана может не визуализироваться даже (!) при селективной ЦСА и в этом случае (при отсутствии ангиографической картины стеноза при наличии его достоверных ДГ признаков) методом «золотого стандарта» становится внутрисосудистый ультразвук.
  • Гипреплазия интимы
    • ​​менее 10% всех типов ФМД. Депозиты коллагена определяются вокруг внутреннего листка (tunica intima) стенки артерии. Она выглядит концентрически утолщенной с локальным достаточно равномерным сужением (или сужениями) просвета на ангиограмме (без формирования картины бус или чёток).
  • Гиперплазия медии
    • ​​Редкий вариант 1-2%. Истинная гиперплазия гладкомышечных волокон, без локального фиброза стенок. На ангиограммах выглядит также как интимальная гиперплазия.
  • Периартериальная гиперплазия
    • ​​Редкий вариант, 1% ФМД. Изменения в адвентиции, причем депозиты коллагена (фиброз) отмечаются и периваскулярной жировой клетчатке, признаки воспалительных изменений в стенке и в примыкающей периваскулярной клетчатке.

Диагностика

Поскольку ФМД приводит к характерным изменениям сосудистой стенки. При ангиографии, как правило, описывается в виде «нитки с бисером». Средний или дистальный сегмент артерии обычно имеют утолщенную стенку. При цветном допплеровском ультразвуковом исследовании выявляется высокая скорость турбулентного потока. Цветное картирование потока помогает выявить неровные края пораженного сегмента почечных артерий. Скорость потока остается нормальной в проксимальном сегменте, который остается нетронутым.

Фибромышечная дисплазия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читать еще:  Шипига на ноге лечение в домашних условиях

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Фибромышечная дисплазия включает гетерогенную группу неатеросклероти-ческих невоспалительных изменений артерий, приводящих к стенозу сосудов, их окклюзии или формированию аневризм.

[1], [2], [3], [4]

Причины фибромышечной дисплазии

Фибромышечная дисплазия обычно встречается у женщин в возрасте 40-60 лет. Причина неизвестна. Однако значение может иметь генетическая предрасположенность, а курение – быть фактором риска. Фибромышечная дисплазия чаще развивается у людей с патологией соединительной ткани (например, IV тип синдрома Элерса-Данло, кистозный некроз средней оболочки сосудов, наследственный нефрит, нейрофиброматоз).

Дисплазия средней оболочки сосудов – самый частый тип патологии. Она характеризуется сменяющимися зонами толстых и тонких фиброзно-мышечных волокон, содержащих коллаген и расположенных вдоль средней оболочки (дисплазия средней оболочки, медиальная дисплазия), или обширным отложением коллагена во внешней оболочке (перимедиальная дисплазия). Фибромышечная дисплазия может повреждать почечные артерии (60-75 %), сонные и внутричерепные (25-30 %), внутрибрюшные (9 %) или наружные подвздошные (5 %) артерии.

[5], [6], [7], [8], [9]

Симптомы фибромышечной дисплазии

Фибромышечная дисплазия обычно протекает бессимптомно независимо от локализации патологии. Если разворачивается клиническая симптоматика, проявления зависят от расположения патологических очагов:

  • хромоты, шума на бедренных сосудах и ослабленного бедренного пульса, когда страдают артерии ноги;
  • вторичной артериальной гипертензии при поражении почечных артерий;
  • преходящих ишемических приступов или симптомов инсульта при поражении сонных артерий;
  • симптомов аневризмы при поражении внутричерепных артерий;
  • симптомов ишемического поражения кишечника при вовлечении брыжеечных артерий (редко).

Диагностика фибромышечной дисплазии

Достоверный диагноз устанавливают с помощью вазографии, демонстрирующей деформацию артерий, имеющих вид бус (при медиальной или перимедиальной дисплазии), или концентрическое либо длинное лентообразное сужение артерий (при других формах).

[10], [11], [12], [13]

Лечение фибромышечной дисплазии

Лечение зависит от локализации. Оно может включать чрескожную внутрисосудистую ангиопластику, оперативное шунтирование или удаление аневризм. Важно прекращение курения. Контроль других факторов риска атеросклероза (артериальная гипертензия, дислипидемия, сахарный диабет) помогает предотвратить ускоренное развитие артериального стеноза.

Фиброзно мышечная дисплазия

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Фибромышечная дисплазия (ФМД)
2. Определение:
• Заболевание артерий неизвестной этиологии:
о Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани о Поражаются артерии среднего/крупного калибра

1. Общие характеристики фибромышечной дисплазии:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просвета артерий (по типу «бус») у пациента молодого/среднего возраста
• Локализация:
о Почечная артерия = наиболее частая локализация (75%)
о Краниоцервикальные артерии (70%):
– ВСА (30-50%) > НСА > позвоночные артерии (10-20%)
– В > 50% случаев отмечается двустороннее поражение
– Каротидные бифуркации обычно не поражаются
о Поражение внутричерепных артерий наблюдается редко (супраклиноидные отделы ВСА, СМА)
• Морфология:
о «Гофрированность» просвета сосуда, классический симптом «нити бус»
– ± артериальный стеноз, аневризма

5. Ангиография при фибромышечной дисплазии:
• Три подтипа, имеющие характерные признаки при ЦСА:
о Тип 1 (85%): классический симптом «нити бус» = фиброплазия медии
о Тип 2 (10%): трубчатый стеноз на большом протяжении = фиброплазия интимы
о Тип 3 (5%): асимметричное выпячивание с одной стороны артерии = периадвентициальная фиброплазия

2. КТ при фибромышечной дисплазии:
• КТ-ангиография:
о Неравномерность артериального просвета или формирование вида артерии по типу бус:
– ± стеноз или аневризма (редко)
– Внутристеночное отложение Са++ отсутствует

3. МРТ при фибромышечной дисплазии:
• ДВИ:
о Наиболее чувствительная к ишемическим осложнениям ФМД последовательность
• МР-ангиография:
о Возможна визуализации классического симптома «нити бус»

4. УЗИ при фибромышечной дисплазии:
• Цветовое допплеровское картирование:
о Визуализация неровности или утолщения стенки сонных артерий ± стеноз

Читать еще:  Аллергия на ногах красные пятна чешутся

(а) КТ-ангиография, сагиттальный срез: у женщины 40 лет с травмой в анамнезе наблюдается классическое проявление фибромышечной дисплазии (ФМД). В данном случае имеет место фибромышечной дисплазии (ФМД) первого типа: чередующиеся участки сужения и расширения просвета шейного отдела внутренней сонной артерии. Уровень С1-С2 является наиболее частой локализацией. Обратите внимание на отсутствие изменений в области луковицы сонной артерии, что является типичным для данной патологии.
(б) На рисунке бифуркации общей сонной артерии показаны типы фибромышечной дисплазии (ФМД). Тип 1 характеризуется чередующимися участками сужения и расширения артериального просвета, тип 2 характеризуется трубчатым стенозом артерий, тип 3 характеризуется локальной складчатостью стенки артерии ± ее дивертикулом.

в) Дифференциальная диагностика при фибромышечной дисплазии:
1. Атеросклероз:
• Как правило, пациенты пожилого возраста
• Как правило, стеноз на коротком протяжении (отсутствие структуры по типу «нити бусин») в сочетании с внутристеночным отложением Са++
2. Артериальные «стоячие волны»:
• Колебания от нормального ретроградного кровотока во время сердечного цикла, причина появления которых не выяснена
• Визуализируется, как преходящий симптом «нити бус»
о Характерна регулярность и периодичность появления, что помогает дифференцировать от АВЛО
3. Неатеросклеротические васкулопатии:
• Болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит

(а) ЦСА левой сонной артерии, косая проекция: атеросклеротический стеноз луковицы сонной артерии. Обратите внимание на кальцификацию стенки артерии, визуализируемую как артефакт при субтракции. Выше наблюдается неравномерность просвета ВСА, имеющей вид нити бусин, что согласуется с ФМД. Также наблюдается вовлечение в процесс ветви НСА.
(б) ЦСА, выполненная после стентирования стенозированного атеросклеротическими бляшками участка сонной артерии, боковая проекция: определяется in situ устройство дистальной противоэмболической защиты. Обратите внимание на неравномерность просвета ВСА и затылочной артерии, обусловленную фибромышечной дисплазией (ФМД).

г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Неизвестна; считается, что заболевание имеет диспластический, а не дегенеративный или воспалительный генез
• Ассоциированные аномалии:
о Внутричерепные мешотчатые аневризмы, наблюдающиеся в -10% случаев
о Спонтанное расслоение артерии (20% в ВСА)
о Тромбоэмболические осложнения вследствие нарушения кровотока → тромбообразование:
– ТИА или инсульт в 15-20% случаев
2. Микроскопия:
• Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани артериальной стенки

д) Клиническая картина:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Артериальная гипертензия вследствие поражения почечных артерий (стеноз)
• Другие признаки/симптомы:
о Краниоцервикальная ФМД:
– Стеноз → ТИА/инсульт
– Расслоение ± инсульт
– Аневризма → масс-эффект, оказываемый на смежные структуры, разрыв (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Развитие симптомов: 25-50 лет
• Пол:
о М: Ж = 1:9 (для наиболее распространенного подтипа)

3. Течение и прогноз:
• Медленное нарастание неровности артериального просвета ± стенозы

4. Лечение:
• Антитромбоцитарная ± антикоагулянта я терапия с целью снижения риска тромбоэмболических осложнений (инсульт)
• Баллонная ангиопластика стенозов
• Установка стентов с покрытием, артериальная реконструкция при аневризме

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Рассматривайте возможность ФМД у молодых пациентов с артериальной гипертензией, инсультом, расслоением артерий
• Проведите КТ-/МР-ангиографию у пациентов, страдающих ФМД с целью исключить наличие ассоциированных аневризм внутричерепных артерий

ж) Список литературы:

1. Persu A et al: European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens. 32(7): 1367-78, 2014
2. Olin JW et al: The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation. 125(25):3182-90, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.3.2019

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector