Дисплазия сосудов шеи

Симптомы и лечение дисплазии позвоночника

Дисплазия позвоночника (код по МКБ-10 — Q77) – патология, которая характеризуется нарушением развития позвоночного столба. Заболевание чаще бывает врожденным, но может сформироваться и в течение жизни под влиянием неблагоприятных факторов.

Причины

Дисплазия позвоночного столба развивается чаще всего еще в утробе матери. Происходит сбой в закладке тканей для формирования позвоночника, в результате чего малыш появляется на свет с патологией.

Спровоцировать неправильное внутриутробное развитие могут следующие факторы:

  1. Воздействие на организм будущей мамы неблагоприятных явлений, к примеру, радиации, табачного дыма, алкоголя, химических веществ.
  2. Поражение половых клеток одного или обоих родителей.
  3. Генетическая предрасположенность.

В течение жизни дисплазия позвоночника у взрослых образуется редко. Она может быть вызвана патологическими процессами в позвонках, а также воздействием внешних негативных факторов.

Симптоматика

Клинические проявления болезни зависят от того, на какой стадии она находится и где именно локализуется. Если имеется дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей и взрослых, то возможны следующие симптомы:

  • Болевой синдром в области поясницы.
  • Нарушение функционирования тазобедренных суставов.
  • Плоскостопие.

При поражении шеи наблюдается ограниченность в ее движении, головные боли. При запущенной форме может появиться горб, который существенно мешает трудоспособности человека.

Если у пациента развилась дисплазия левой или правой позвоночной артерии, то в организме нарушается кровообращение. В результате наблюдается недостаточное питание тканей кислородом и полезными веществами. Из-за этого могут возникать различные проявления, к примеру, слабость, снижение работоспособности, приступы головокружения, головные боли, депрессивное состояние.

Диагностика

Для выявления дисплазии шейного и иного отдела позвоночника у детей требуется проведение комплексной диагностики. Сначала доктор осматривает пациента, затем назначает ряд исследований. К ним относится следующее:

  • Рентгенография.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Анализ крови.
  • Ангиография артерии позвоночного столба.

При необходимости врач применяет дополнительные методы обследования больного.

Лечение

При поражении крестца и поясницы проводят оперативное вмешательство. Особенно оно необходимо, если на фоне патологии образовалась грыжа. Для лечения используют эндопротезы.

Если заболевание затронуло шейные позвонки, рекомендуется носить специальное приспособление для фиксации шеи, а также выполнять массаж, посещать физиотерапевтические процедуры, делать лечебные упражнения.

Дополнительно применяют лекарственные препараты для устранения неприятной симптоматики и терапии сопутствующих болезней.

Возможные осложнения

Если своевременно не заняться лечением, могут возникнуть серьезные осложнения. Возможны следующие последствия:

  • Искривление позвоночника.
  • Возникновение горба.
  • Разная длина конечностей.
  • Нарушение двигательной активности.
  • Сбой в работе внутренних органов.

Избежать указанных явлений можно только, если приступить к терапии патологии сразу же после ее выявления.

Профилактика

Для предупреждения развития дисплазии левой или правой позвоночной артерии и самих позвонков у детей доктора советуют будущим мамам внимательнее относиться к своему здоровью. Во время вынашивания плода нельзя курить, употреблять спиртные напитки, кушать вредную пищу, находиться в загрязненной среде.

После появления ребенка на свет не следует его туго пеленать. Нужно посещать массажные процедуры, выполнять гимнастику, а также регулярно проверяться у педиатра. Таким образом, дисплазия позвоночника — это такое заболевание, при котором нарушается развитие позвонков. Оно способно привести к серьезным последствиям, поэтому следует начать лечение как можно раньше.

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

Читать еще:  Полая стопа годности к военной службе

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

  • 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
  • 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
  • 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

  1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
  2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
  3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
  4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота;
  • апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
  • вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Дисплазия сосудов шеи

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Фибромышечная дисплазия (ФМД)
2. Определение:
• Заболевание артерий неизвестной этиологии:
о Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани о Поражаются артерии среднего/крупного калибра

Читать еще:  Обработка открытой раны в домашних условиях

1. Общие характеристики фибромышечной дисплазии:
• Лучший диагностический критерий:
о Неравномерность просвета артерий (по типу «бус») у пациента молодого/среднего возраста
• Локализация:
о Почечная артерия = наиболее частая локализация (75%)
о Краниоцервикальные артерии (70%):
– ВСА (30-50%) > НСА > позвоночные артерии (10-20%)
– В > 50% случаев отмечается двустороннее поражение
– Каротидные бифуркации обычно не поражаются
о Поражение внутричерепных артерий наблюдается редко (супраклиноидные отделы ВСА, СМА)
• Морфология:
о «Гофрированность» просвета сосуда, классический симптом «нити бус»
– ± артериальный стеноз, аневризма

5. Ангиография при фибромышечной дисплазии:
• Три подтипа, имеющие характерные признаки при ЦСА:
о Тип 1 (85%): классический симптом «нити бус» = фиброплазия медии
о Тип 2 (10%): трубчатый стеноз на большом протяжении = фиброплазия интимы
о Тип 3 (5%): асимметричное выпячивание с одной стороны артерии = периадвентициальная фиброплазия

2. КТ при фибромышечной дисплазии:
• КТ-ангиография:
о Неравномерность артериального просвета или формирование вида артерии по типу бус:
– ± стеноз или аневризма (редко)
– Внутристеночное отложение Са++ отсутствует

3. МРТ при фибромышечной дисплазии:
• ДВИ:
о Наиболее чувствительная к ишемическим осложнениям ФМД последовательность
• МР-ангиография:
о Возможна визуализации классического симптома «нити бус»

4. УЗИ при фибромышечной дисплазии:
• Цветовое допплеровское картирование:
о Визуализация неровности или утолщения стенки сонных артерий ± стеноз

(а) КТ-ангиография, сагиттальный срез: у женщины 40 лет с травмой в анамнезе наблюдается классическое проявление фибромышечной дисплазии (ФМД). В данном случае имеет место фибромышечной дисплазии (ФМД) первого типа: чередующиеся участки сужения и расширения просвета шейного отдела внутренней сонной артерии. Уровень С1-С2 является наиболее частой локализацией. Обратите внимание на отсутствие изменений в области луковицы сонной артерии, что является типичным для данной патологии.
(б) На рисунке бифуркации общей сонной артерии показаны типы фибромышечной дисплазии (ФМД). Тип 1 характеризуется чередующимися участками сужения и расширения артериального просвета, тип 2 характеризуется трубчатым стенозом артерий, тип 3 характеризуется локальной складчатостью стенки артерии ± ее дивертикулом.

в) Дифференциальная диагностика при фибромышечной дисплазии:
1. Атеросклероз:
• Как правило, пациенты пожилого возраста
• Как правило, стеноз на коротком протяжении (отсутствие структуры по типу «нити бусин») в сочетании с внутристеночным отложением Са++
2. Артериальные «стоячие волны»:
• Колебания от нормального ретроградного кровотока во время сердечного цикла, причина появления которых не выяснена
• Визуализируется, как преходящий симптом «нити бус»
о Характерна регулярность и периодичность появления, что помогает дифференцировать от АВЛО
3. Неатеросклеротические васкулопатии:
• Болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит

(а) ЦСА левой сонной артерии, косая проекция: атеросклеротический стеноз луковицы сонной артерии. Обратите внимание на кальцификацию стенки артерии, визуализируемую как артефакт при субтракции. Выше наблюдается неравномерность просвета ВСА, имеющей вид нити бусин, что согласуется с ФМД. Также наблюдается вовлечение в процесс ветви НСА.
(б) ЦСА, выполненная после стентирования стенозированного атеросклеротическими бляшками участка сонной артерии, боковая проекция: определяется in situ устройство дистальной противоэмболической защиты. Обратите внимание на неравномерность просвета ВСА и затылочной артерии, обусловленную фибромышечной дисплазией (ФМД).

г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Неизвестна; считается, что заболевание имеет диспластический, а не дегенеративный или воспалительный генез
• Ассоциированные аномалии:
о Внутричерепные мешотчатые аневризмы, наблюдающиеся в -10% случаев
о Спонтанное расслоение артерии (20% в ВСА)
о Тромбоэмболические осложнения вследствие нарушения кровотока → тромбообразование:
– ТИА или инсульт в 15-20% случаев
2. Микроскопия:
• Разрастание гладкой мышечной, фиброзной ткани артериальной стенки

д) Клиническая картина:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Артериальная гипертензия вследствие поражения почечных артерий (стеноз)
• Другие признаки/симптомы:
о Краниоцервикальная ФМД:
– Стеноз → ТИА/инсульт
– Расслоение ± инсульт
– Аневризма → масс-эффект, оказываемый на смежные структуры, разрыв (редко)

Читать еще:  Перелом щиколотки сколько заживает

2. Демография:
• Возраст:
о Развитие симптомов: 25-50 лет
• Пол:
о М: Ж = 1:9 (для наиболее распространенного подтипа)

3. Течение и прогноз:
• Медленное нарастание неровности артериального просвета ± стенозы

4. Лечение:
• Антитромбоцитарная ± антикоагулянта я терапия с целью снижения риска тромбоэмболических осложнений (инсульт)
• Баллонная ангиопластика стенозов
• Установка стентов с покрытием, артериальная реконструкция при аневризме

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Рассматривайте возможность ФМД у молодых пациентов с артериальной гипертензией, инсультом, расслоением артерий
• Проведите КТ-/МР-ангиографию у пациентов, страдающих ФМД с целью исключить наличие ассоциированных аневризм внутричерепных артерий

ж) Список литературы:

1. Persu A et al: European consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens. 32(7): 1367-78, 2014
2. Olin JW et al: The United States registry for fibromuscular dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation. 125(25):3182-90, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.3.2019

Фибромускулярная дисплазия

Фибромускулярная дисплазия (ФМД) – патология артерий неатеросклеротического и невоспалительного происхождения, в результате которой наступает перерождение эластической ткани сосудов с одновременным разрастанием волокнистой и гладкомышечной тканей. Это приводит к сужению просвета сосудов и обескровливанию органов. Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Эпидемиология

Фибромускулярная дисплазия более характерна для молодых и женщин. ФМД описывается как причина стеноза почечной артерии от 30% до 60% детей с РВГ.

Патология

Описано 5 гистологических типов фибромускулярной (фиброзно-мышечной) дисплазии (иногда их сводят к 3):

  • Фиброплазия медии
    • ​​составляет 75-80% всех ФМД. При ней поражается tunica media, участки её фиброзных изменений, перемежаются с участками эктазии просвета. Это даёт классическую ангиографическую картину «нити бус», при которой определяется чередование участков сужений и вздутий, которые (основной признак!) больше диаметра артерии (т.е. между стенозами – мелкие аневризмы).
  • Перимедиальная дисплазия
    • ​​встречается реже, менее 10% всех типов ФМД. Выраженные депозиты коллагена определяются в наружном листке tunica media. Отмечается неравномерной утолщение стенки артерии и при этом в пораженной зоне за участками стеноза нет участков аневризматического расширения (т.е. диаметр «бусины» не больше диаметра неизменённой артерии). При этом типе, помимо развития вазоренальной гипертензии отмечают повышенный риск развития диссекций, эмболий, окклюзий и прочих васкулярных катостроф, поэтому так важно его выявление. А узкая стенозирующая перегородка, мембрана может не визуализироваться даже (!) при селективной ЦСА и в этом случае (при отсутствии ангиографической картины стеноза при наличии его достоверных ДГ признаков) методом «золотого стандарта» становится внутрисосудистый ультразвук.
  • Гипреплазия интимы
    • ​​менее 10% всех типов ФМД. Депозиты коллагена определяются вокруг внутреннего листка (tunica intima) стенки артерии. Она выглядит концентрически утолщенной с локальным достаточно равномерным сужением (или сужениями) просвета на ангиограмме (без формирования картины бус или чёток).
  • Гиперплазия медии
    • ​​Редкий вариант 1-2%. Истинная гиперплазия гладкомышечных волокон, без локального фиброза стенок. На ангиограммах выглядит также как интимальная гиперплазия.
  • Периартериальная гиперплазия
    • ​​Редкий вариант, 1% ФМД. Изменения в адвентиции, причем депозиты коллагена (фиброз) отмечаются и периваскулярной жировой клетчатке, признаки воспалительных изменений в стенке и в примыкающей периваскулярной клетчатке.

Диагностика

Поскольку ФМД приводит к характерным изменениям сосудистой стенки. При ангиографии, как правило, описывается в виде «нитки с бисером». Средний или дистальный сегмент артерии обычно имеют утолщенную стенку. При цветном допплеровском ультразвуковом исследовании выявляется высокая скорость турбулентного потока. Цветное картирование потока помогает выявить неровные края пораженного сегмента почечных артерий. Скорость потока остается нормальной в проксимальном сегменте, который остается нетронутым.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector