Диспластические заболевания

Диспластические заболевания костей у детей. Диспластические системные поражения костей

Страницы работы

Содержание работы

ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

Среди заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей большое место занимают диспластические заболевания, связанные с нарушением эмбриогенеза в результате воздействия на плод как внутренних, так и внешних факторов. Последние вызывают нарушения на уровне развития тканей или органов.

В 1968 году академиком М.В.Волковым разработана классификация заболеваний костей у детей, в которой на первом месте стоят диспластические заболевания костей.

Классификация диспластических заболеваний костей у детей (по М.В.Волкову)

пороки развития отдельных костей

· Отсутствие костей (врожденные культи конечностей и пальцев, однокостные голень и предплечье и др.).

· Недоразвитие костей (неправильная форма костей, в том числе синостозы парных костей, позвонков, ребер и лопатки, пальцев и пр., уменьшенные размеры костей).

· Гигантизм костей или целой конечности.

· Диафизарные дисплазии (дисхондроплазия – болезнь Олье, сосудисто-хрящевая дисплазия – синдром Маффуччи).

· Физарные дисплазии (экзостозная хондродисплазия; ахондроплазия; локальные физарные дисплазии – болезнь Блаунта, болезнь Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости).

· Эпифизарные дисплазии (множественная деформирующая суставная хондродисплазия – болезнь Волкова, эпифизарная множественная хондродисплазия – болезнь Файербанка, гемимелическая форма эпифизарной дисплазии, эпифизарная точечная хондродисплазия, спондилоэпифизарная дисплазия – болезнь Моркио-Брайлсфорда, псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии).

Фиброзная остеодисплазия – болезнь Брайцева-Лихтенштейна, смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия, несовершенное костеобразование – болезнь Лобштейна-Вролика.

Врожденный генерализованный гиперостоз, кортикальный гиперостоз – синдром Кейфи, мраморная болезнь, остеопойкилия, мелореостоз.

Эозинофильная гранулема, костный ксантоматоз

щпухоли костей

первичные опухоли остеогенного происхождения:

· доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, неостеогенная фиброма, хондромиксоидная фиброма кости, доброкачественная хордома);

· злокачественные (остеогенная саркома, хонд роса ркома, злокачественная остеобластокластома, хондром и ксоса ркома, злокачественная хордома).

первичные опухоли неостеогенного происхождения:

· доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма, нейрома);

· злокачественные (опухоль Юинга, ретикулосаркома, множественная миэлома, параоссальная остеома, липосаркома, гемангиосаркома, фибросаркома, нейросаркома).

вторичные, параоссальные и метастатические опухоли.

КЛИНИЧЕСКАЯ диагностика диспластических заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей чрезвычайно сложна, что обусловлено с одной стороны анатомо-физиологическими особенностями детского организма, а с другой – клиническим и рентгенологическим сходством многих диспластических заболевании скелета, как доброкачественных, так и злокачественных.

Очень важна ранняя диагностика, но именно в ранние сроки симптоматика различных форм диспластических заболеваний часто не имеет характерных именно для нее признаков и поэтому, чтобы поставить хотя бы предположительный диагноз, необходимо тщательно учитывать все, даже минимальные, данные, полученные при сборе анамнеза, осмотре места поражения и оценке общего состояния ребенка, сроков и эффективности проведенного ранее лечения.

Говоря о начале заболевания, родители и дети часто связывают его с травмой. Необходимо выяснить мельчайшие подробности травмы, ее обстоятельства и характер течения. Травматический отек, припухлость места травмы, вызванная им, появляются сразу после травмы, а припухлость и другие изменения со стороны конечности, появившиеся, спустя некоторое время (светлый промежуток), характерны для опухолевого процесса.

У детей бывает трудно выяснить характер болей, но всегда надо помнить, что доброкачественные опухоли обычно протекают безболезненно, а боль характерна для воспалительного, травматического или злокачественного поражения. При отдельных злокачественных опухолях боли появляются раньше, чем другие симптомы, и только остеоид-остеома, единственная из доброкачественных дисплазий, еще при отсутствии внешних изменений дает сильнейшие ночные боли, которые не дают больному покоя.

В анамнезе надо обращать внимание на наследственность и на перенесенные ранее заболевания, особенно такие, как туберкулез, остеомиелит, бруцеллез, сифилис, так как изменения костей при этих заболеваниях могут симулировать как злокачественные, так и доброкачественные диспластические процессы.

Общее состояние ребенка при доброкачественных диспластических заболеваниях, как правило, не страдает. Исключение представляет остеоид-остеома, при которой ребенок из-за болей теряет сон и аппетит и быстро истощается. При злокачественных новообразованиях возможна общая реакция организма, симулирующая острое воспалительное заболевание, особенно это характерно для маленьких детей. Однако хорошее общее состояние при наличии опухоли не является гарантией ее доброкачественности, так как нередко истощение организма может появиться только в далеко зашедших случаях заболевания.

Читать еще:  Гемартроз голеностопного сустава фото

Диспластические заболевания костей (остеопатии по МКБ-10)

Экзостозная хондродисплазия (юношеские костно-хрящевые экзостозы) наблюдается в 27 % всех случаев опухолей. Это порок развития эпифизарного хряща в виде разрастания метафизарной части кости. Впервые описал костно-хрящевые экзостозы как костные опухоли К. Гален во II в. 30 ноября 1899 г. на заседании Лионского общества хирургов Z. Oilier сделал доклад о множественных костно-хрящевых экзостозах.

Юношеские костно-хрящевые экзостозы, по мнению М. В. Волкова, представляют собой порок развития эпифизарного хряща.

Клиническая картина. Выявляется плотное образование в метафизе трубчатой кости и в непосредственной близости от зоны роста. Экзостозы представляют собой образование костной плотности, резко отграниченное от мягких тканей, неподвижное и твердое на ощупь. Размеры варьируют от горошины до крупного яблока. Опухоль заметна при осмотре, если размеры значительны. Кожа над ней не изменена. При отсутствии сдавления нерва она безболезненна.

Наличие единичных или множественных костно-хрящевых экзостозов не приводит к изменению общего состояния больного.

Как правило, большинство экзостозов растут до наступления синостоза эпифиза с метафизом, т. е. до окончания роста скелета.

Рентгенограммы позволяют уточнить характер заболевания, локализацию, распространенность поражения и интенсивность роста (рис. 1).

Рис. 1. Экзостозная хондродисплазия бедренной и большеберцовой костей: а — прямая проекция; б — боковая проекция

Обычно костно-хрящевые экзостозы в начале развития располагаются вблизи эпифизарно-хрящевой пластинки со стороны метафиза. У детей старшего возраста они располагаются ближе к диафизу. По отдаленности экзостоза от эпифиза кости судят о давности его появления. Экзостозы при одиночных поражениях имеют плотное основание, а при множественной форме ножка порозна (больше хрящевой ткани).

Различают три степени экзостозов: I степень — неосложненные экзостозы; II степень — пролиферирующие экзостозы; III степень — озлокачествленные экзостозы.

Лечение больных с экзостозной хондродисплазией при II и III степени только оперативное. Суть оперативного вмешательства — сбивание экзостоза долотом у основания его ножки с надкостницей и хрящевым чехлом. Операция должна проводиться абластично.

Мраморная болезнь. Врожденная мраморная болезнь — это недостаточность развития мезенхимы, ведущая к извращенному процессу окостенения костей с избыточным развитием компактного вещества. При этом возникает дисгармония развития костной и кроветворной тканей, точнее, выключается значительная часть кроветворной системы за счет атрофии костномозговой ткани при гиперостозе большинства костей. Впервые это заболевание было описано в 1907 г. Н. Albers-Schonberg. Известны семейные формы этого заболевания. Обычно оно начинается с рождения и распознается в раннем детском возрасте, хотя нередко выявляется и у взрослых.

Клиническая картина. Характерны повышенная утомляемость, боль в конечностях, иногда имеют место деформации костей; нередко возникают патологические переломы. Одновременно у детей появляются признаки гидроцефалии, атрофии зрительного нерва и выраженная гипохромная анемия. Вследствие нарушения эндостального компонента остеобластического процесса в кости и резкого уменьшения губчатого вещества на рентгенограмме скелета определяется более выраженный склероз метафизов трубчатых костей по сравнению с диафизом. Ребра, ключицы, тазовые кости резко склерозированы. Кости мозгового и лицевого черепа также уплотнены. Диплоическое вещество отсутствует, нет пневматизации сосцевидных отростков.

Таким образом, для мраморной болезни характерна триада симптомов: генерализованный склероз кости, хроническая гипохромная анемия и патологические переломы костей.

Мраморной болезнью болеют в основном дети. Взрослые составляют всего 28 % от общего числа больных, и клинические симптомы более чем у 45 % отсутствуют. У взрослых выявляются патологические переломы, утолщения и деформации костей, нередко возникает остеомиелит. Рентгенологически обнаруживают системный остеосклероз. В ряде случаев у таких больных увеличиваются печень и селезенка, выявляется полиморфный тип кроветворения.

Лечение мраморной болезни симптоматическое, переломы при этом лечат по общим правилам лечения переломов. Патогенетического лечения гиперостозов пока не существует.

Диспластические системные поражения костей

Системные пороки развития хрящевой и костной ткани чрезвычайно разнообразны. Одни из них явно диспластического характера и связаны с нарушением нормального процесса окостенепия хрящевой ткани и ее гиперпродукцией.

Многие из этих дисплазии напоминают опухоли (дисхондроплазия, экзостозная хондродисплазия, фиброзная остеодисплазия и др.). Другая большая группа системных заболеваний также носит характер врожденных хондро- и остеодисплазий, но преобладающим клиническим их синдромом является не обычное опухолевидное разрастание костной и хрящевой ткани, а деформации вследствие неправильного формирования скелета.

К ним относятся:
нарушения роста кости в длину — ахондроплазия, нанизм, дисхондростеоз Лери — Вайля (Leri и Weill), синдром Эллис — ван Кревельда, нарушения в области эпифизов и позвонков — болезнь Файербанка, болезнь Моркио — Брайлсфорда (Morquio и Brailsford), болезнь Гурлер (Hurler) — гарголизм, спондило-эпифизарная дисплазия, метафизные дисплазии, гипофосфатазия, гиперостозы и др. Перечисленные заболевания также имеют диспластическую природу, однако в развитии некоторых из них большую роль играют нарушения обменных процессов (кислые мукополисахариды и др.), а костные нарушения являются только сопутствующими.

Читать еще:  Лечение судорог ног в домашних условиях

Результаты изучения методом радиоиндикации минерального обмена кости при некоторых системных заболеваниях (В. А. Бизер, Н. Н. Нефедьева и др., 1972) подтверждают наше предположение о том, что нередко грубые клинико-рентгенологические изменения являются вторичными и обусловлены глубокими нарушениями минерального обмена. Это проявляется нарушением процессов накопления и выведения остеотропного изотопа Sr 85 .

Среди наблюдавшихся нами больных с диспластическими заболеваниями скелета большую группу составляют больные с пороками развития хрящевой ткани (50%), поэтому мы считали возможным отдельно классифицировать хрящевые дисплазии, выделяя их по локальному признаку преимущественного поражения.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Ира В., 6 лет, 9/III 1965 г. поступила в отделение кисти ЦИТО по поводу деформаций и частичного гигантизма пальцев обеих кистей. Родилась в срок, при нормальном течении периода беременности и родов у матери. Утолщение пальцев отмечено с рождения. В 2-летнем возрасте появились деформация черепа и пигментные пятна на коже. С 3 месяцев имели место кратковременные…

Витя Р., 15 лет, родился от первой нормальной беременности в срок от здоровых родителей. Первые симптомы заболевания установлены в возрасте 5 лет, когда родители заметили у сына слегка выраженную раскачивающуюся походку. К 8 годам она постепенно приобрела характер «утиной», к 11 годам мальчик из-за развившихся контрактур в тазобедренных суставах мог передвигаться только вприсядку. Больной наблюдается…

У детей более старшего возраста в толще хрящевых разрастаний имеются крупные очаги губчатой костной ткани, местами с явлениями энхондрального костеобразования на их периферии. Таким образом, обнаруженные морфологические изменения сводятся к местному гигантизму, массивному разрастанию суставного хряща с нарушением его архитектоники. Изменения ростковой пластинки имеют вторичный характер. Итак, все наблюдавшиеся нами больные были со сходной клинической…

Гемимелическая форма эпифизарной дисплазии представляет собой отдельную нозологическую форму хрящевой дисплазии. Это редко встречающаяся односторонняя эпифизарная дисплазия с преимущественным поражением одной или нескольких соседних костей конечности. Описанное впервые как тарсомегалия в 1926 г. Mouchet и Belot у ребенка в возрасте 17г лет с поражением таранной кости, это заболевание позднее именовалось тарсо-эпифизарной аклазией, эпифизарной хондродистрофией. В…

Дифференциальная диагностика деформирующей суставной хондродисплазии не представляет трудностей. Необходимо деформирующую суставную хондродисплазию отличать от других патологических состояний, связанных с отложением и разрастанием хрящевой и костной ткани в области суставов. К ним относятся: хондроматоз суставов и острый кальциноз мягких тканей. Хондроматоз суставов — отдельное заболевание, ничего общего не имеющее с хондроматозом костей (дисхондроплазией). Оно выражается в…

Как самостоятельное заболевание эпифизарную точечную хондродисплазию (chondrodysplasia epiphisaria punctata) описал в 1949 г. Fairbank. До этого еще в 1927 г. автор сообщил о 2 наблюдениях этого вида дисплазии. Jansen (1934) назвал заболевание метафизарным дизостозом. Первый случай болезни описал Konradi в 1914 г., считая ее абортивной формой хондродистрофии, у 3-месячной девочки. В литературе заболевание известно также…

Хроническое обызвествление описано как интерстициальный кальциноз (ограниченный и опухолевый). Немецкие авторы называют ere Kalkgicht. Отложение солей кальция в мягких тканях происходит внезапно и сопровождается острыми болями. Острый кальциноз мягких тканей наблюдается на верхних и нижних конечностях. Если под термином «кальцификация» подразумевается инкрустация солями кальция тканей, которые при этом патологическом процессе утрачивают свои биологические свойства и…

Читать еще:  Болит пальчик на ноге

Рита Д. с 3-недельного возраста наблюдается нами в течение 10 лет. Родилась в 7,5 месяцев беременности при нормальных родах с укорочением левого бедра на 3 см, варусной деформацией левой голени, фиксированным врожденным правосторонним сколиозом в поясничном отделе. На рентгенограммах все эпифизы, включая трубчатые кости, а также ребра, грудину, кости таза, имели точечную структуру в виде…

Дисплазия шейки бедренной кости описывалась под разными названиями: остеодистрофия шейки бедра, остеохондропатия шейки бедра, collilysis и др. В результате нарушения роста физарного хряща шейки бедра наступает при отсутствии разгрузки патологический эпифизеолиз с последующим развитием варусной деформации шейки, поэтому заболевание чаще описывается как coxa vara collilysis. Физарная дисплазия шейки бедренной кости Еще Muller (1889), Lauenstein (1897),…

Матвей А., 9 лет, обратился с жалобами на припухлость и боли в области передней поверхности правого коленного сустава, боли при движениях в коленном суставе, хромоту. Без видимой причины появились боли, припухлость по передней поверхности правого коленного сустава. Температура в течение 3 суток держалась около 38°. Районный педиатр считал, что у мальчика гриппозная инфекция. После нормализации…

Диспластические заболевания

Среди ортопедических больных лица с врожденными пороками опорно-двигательного аппарата занимают одно из первых мест. По литературным данным, на 1000 детей приходится 11—12 детей с поражениями органов опоры и движения, из них 1/3— с врожденной патологией. Наибольший удельный вес имеют аномалии развития конечностей — 75 % пороков опорно-двигательного аппарата.

Все врожденные пороки костной системы подразделяются на системные (генерализованные), локальные и множественные, входящие в комплекс системных заболеваний и синдромов.

Диспластические системные поражения костей составляют обширную группу аномалий скелета (около 10% пороков опорно-двигательного аппарата). Форма костной дисплазии зависит от того, в каком участке кости проявляется неправильное, нарушенное формирование или дефект ее моделирования. Поэтому обосновано разделение кости на сегменты, каждый из которых играет определенную роль в ее росте и моделировании.

Различают хондродисплазии, остеодисплазии, гиперостозы и др. Наибольшую группу (около 50%) составляют пороки развития хрящевой ткани. Выделяют дисплазии диафиза и метафиза (дисхондродисплазия, сосудисто-хрящевая дисплазия, метафизарные дисплазии). В группу дисплазии зоны роста (физарных дисплазии) входят экзостозная хондродисплазия, ахондродисплазия, болезни Бланта, Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости. К дисплазиям эпифиза относятся множественная деформирующая суставная хондродисплазия, эпифизарная (множественная и единичная) хондродисплазия, эпифизарная точечная хондродисплазия, спондило-эпифизарная дисплазия, псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии.

Эпифизарные дисплазии обусловлены нарушениями развития тканей, составляющих основу эпифиза. Различают дисплазии суставного хряща и дисплазии хрящевой ткани собственно эпифизов. В системные пороки развития костной ткани включают фиброзную остеодисплазию, фиброзно-хрящевую дисплазию, несовершенное костеобразование. Отдельную нозологическую группу составляют гиперостозы, в основе которых лежит патологическое разрастание костной ткани. В одних случаях имеется избыточное развитие правильно сформированной костной ткани, в других — дисгармония развития костной и кроветворной тканей в результате разрастания первой в костно-мозговой канал.

Дисхондроплазия (болезнь Оллье, хондроматоз костей, остеохондроматоз, хондродисплазия) — системное заболевание, в основе которого лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща.

Заболевание обнаруживается уже в первые 3 года жизни и проявляется укорочением, утолщением, деформацией и искривлением длинных трубчатых костей раньше нижних конечностей. Нередки переломы, иногда экзостозы. С окончанием роста организма хрящевые участки могут оссифицироваться. Рентгенологически определяются также укорочение и булавовидное вздутие эпиметафизов, особенно фаланг кисти, в хрящевых участках видны очаги просветления, исчерченные костными перегородками и дающие картину ячеек, на фоне которых определяются участки обызвествления хрящевых масс. Подобные изменения наблюдаются в костях таза, лопатках, ребрах. Структура диафизов и периост, как правило, не изменена.

Сосудисто-хрящевая дисплазия (синдром Маффуччи) — сочетание дисхондроплазии с множественными гемангиомами, располагающимися как в кости, так и в других тканях организма. Чаще встречается у мальчиков. Изменения обычно односторонние. Болезнь медленно прогрессирует и приводит к большим увечьям. На рентгенограммах конечностей, кроме изменений, характерных для болезни Оллье, в мягких тканях видны множественные округлые тени флеболитов величиной до 0,5—0,7 см в диаметре. Они могут вызвать узурацию костной поверхности.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector