Генерализованные тонико клонические судороги

Энциклопедия

Генерализованные тонико-клонические приступы, Клинические проявления

Выделяют следующие фазы ГТКП: фаза тонического напряжения, фаза клонических судорог, стадия постприступной спутанности сознания.

Характерной особенностью генерализованных судорожных приступов является резкое полное выключение сознания. Приступ начинается с массивного тонического спазма, нередко сопровождаемого резким сдавленным вскрикиванием или хрипом. При этом руки, как правило, находятся в положении полуфлексии, могут быть вытянуты перед собой или подняты вверх или прижаты к туловищу. Ноги чаще вытянуты, однако в фазу тонического напряжения возможно сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах. Глаза заведены вверх. Через 5-20 секунд после начала приступа наступает клоническая фаза. В этот период клинически отмечается присоединение к тоническому напряжению тела вибраторного компонента, выраженного преимущественно в конечностях, мышцах лица. По мере развития этой фазы тонический компонент постепенно уходит, флексорные клонические подергивания становятся более выраженными и ритмичными, захватывая мышцы всего тела. За счет длительного спазма дыхательной мускулатуры в момент приступа дыхание нарушается, что приводит к апное, клинически проявляющееся изменением цвета лица (кожа сереет, наблюдается посинение носогубного треугольника). Окончание клонической фазы сопровождается постепенным замедлением ритма подергиваний, которые постепенно переходят в аритмичные редкие утихающие миоклонические вздрагивания на фоне расслабления мускулатуры тела. Приступ заканчивается полным расслаблением мышц.

Традиционно считается, что одними из симптомов, характерных для ГТКП, являются прикусывание языка и мочеиспускание. Согласно наблюдениям Gastaut и соавт.(1972) травматизация языка отмечается в клоническую стадию. По нашим наблюдениям и данным литературы энурез отмечается в период расслабления мускулатуры по окончанию приступа. Однако эти симптомы наблюдаются менее чем у половины пациентов. В стадию постприступной спутанности сознания пациент становится вялым. Клинически при этом наблюдается гипомимия лицевой мускулатуры, полуптоз. Пациент дезориентирован в пространстве и времени, сонлив. Могут отмечаться автоматизированные действия, включая элементы агрессии к окружающим, попытки встать, бессмысленное бормотание. Чаще всего после приступа отмечается постприступный сон.

Продолжительность тонико-клонической фазы приступа составляет 40-70 секунд, реже превышает 3-5 минут. Стадия постприступной спутанности сознания может достигать 10 и более минут.

Наибольшей опасностью при развитии ГТКП является внезапное падение, которое может приводить к тяжелой травме.

Генерализованные судорожные приступы могут отмечаться при большинстве генерализованных форм эпилепсии, как при идиопатических, так и при эпилептических энцефалопатиях с дебютом в очень широком возрастном диапазоне.

Генерализованным тонико-клоническим приступам могут предшествовать другие типы генерализованных приступов, которые «запускают» ГТКП. При идиопатических генерализованных формах эпилепсии наиболее частым является начало ГТКП с серии миоклонических приступов с образованием так называемых клонико-тонико-клонических приступов. Также при первично-генерализованной эпилепсии возможно появление абсансного приступа с переходом в ГТКП. В группе эпилептических энцефалопатий развитию ГТКП нередко предшествует тонический приступ или серия тонических спазмов.

В зависимости от этиологии эпилептического синдрома выявляется хронологическая зависимость возникновения ГТКП. Для идиопатических генерализованных форм эпилепсии наиболее характерным временем возникновения этого типа приступов являются периоды утреннего пробуждения или перед засыпанием. При симптоматической эпилепсии и в группе эпилептических энцефалопатий (синдром Леннокса-Гасто) генерализованные судорожные приступы чаще отмечаются во время сна.

Дифференцировать ГТКП следует от вторично-генерализованных судорожных приступов, серийных тонических спазмов, статуса миоклонических приступов, миоклонических абсансов и других типов приступов, клиническая картина которых может быть сходной.

В чем отличие клонических судорог от других видов мышечных спазмов

Спазмы гладкой и поперечно-полосатой мышечной ткани подразделяются на клонические судороги, тонические и смешанные – тонико-клонические. Все они проявляются повышением тонуса мускулатуры, болевыми ощущениями.

Разница заключается в продолжительности сокращения: при тонических спазмированный мускул остается в таком состоянии на некоторое время, а клонические выглядят как подергивание отдельной мышцы, конечности или как конвульсии всего тела. При втором типе судорог движения являются следствием попеременного расслабления и сокращения мышечных волокон. Комбинированный клонико-тонический вариант часто наблюдается во время эпилептических приступов, когда разные виды спазмов сочетаются или последовательно сменяют друг друга.

Общая характеристика

Клонические или тонические судороги – следствие непроизвольных патологических сокращений мускульных волокон. Причины могут разными, в большинстве случаев речь идет о неврологических заболеваниях. Вне зависимости от этиологии приступ всегда развивается по одной схеме:

  • Вследствие нарушения нейрогуморальной регуляции или других причин процессы возбуждения в деятельности ЦНС начинают преобладать над торможением.
  • В определенной зоне мозга формируется очаг, захватывающий группу нейронов, и приводит их в состояние так называемой эпилептической готовности.
  • Какой-либо фактор (травма мозга, болезнь, гипертермия) срабатывает как «пусковой механизм», возникают судороги.

Нарушение работы скелетных мышц тонической судорогой сопровождается их ригидностью, ограничением или полной невозможностью двигаться. Например, спазм мышц туловища и затылка при эпиприступе приводит к выгибанию тела дугой. Клонические сокращения, в зависимости от локализации, выглядят как подрагивание (века, жевательных мускулов), хаотичные движения конечностей, конвульсии. Спазм речевой мускулатуры выражается в заикании. Если поражаются гладкие мышцы, наблюдается дисфункция внутренних органов.

Читать еще:  Какие упражнения можно делать при варикозе

Вне зависимости от типа спазма он сопровождается разными по интенсивности болевыми ощущениями. Боль в данном случае – это следствие ущемления нервных волокон мышечными. В пораженной области также нарушается кровоснабжение, поэтому после припадка могут некоторое время наблюдаться парестезии – онемение или покалывание. Болезненные ощущения тоже сохраняются.

Причины

Клонические и тонические судороги, а также их комбинированный вариант чаще всего проявляются при неврологических нарушениях. До 80% заболеваний нервной системы сопровождаются спазмами мускулатуры, на долю соматических, инфекционных, эндокринных приходится не более 20%. Основные причины:

  • органические поражения мозга, опухоли, эпилепсия;
  • нарушение кальциевого обмена, связанное с дисфункцией почек, щитовидной железы или недостаточным всасыванием микроэлемента;
  • интоксикации при отравлениях, позднем гестозе (эклампсии);
  • артериальная гипертензия с кризами судорожного типа или почечными патологиями;
  • некоторые соматические болезни – сердечная или печеночная недостаточность, заболевания крови, уремия и прочие;
  • инфекции (столбняк, холера);
  • истерия;
  • дефицит магния, нарушение водно-электролитного баланса;
  • повышенные физические нагрузки.

Современные методы диагностики, включая инструментальные и лабораторные, позволяют точно установить причину судорожного синдрома, чтобы назначить соответствующее лечение.

Разновидности

Тонические и клонические судороги могут охватывать одну или несколько групп мышц. Локализованный мышечный спазм всегда имеет собственное название: тризм – патологическое сокращение жевательной мускулатуры, блефароспазм – круговых мышц глаза. Аналогичным образом называются изменения тонуса гладких мышечных волокон, отвечающих за работу внутренних органов: кардиоспазм, пилороспазм и прочие.

Здоровье, медицина, здоровый образ жизни

Тонико-клонические припадки

Этиология и патофизиология
• Традиционное (устаревшее) название – большой эпилептический припадок (grand mal). Эти генерализованные судороги могут сопровождаться аурой, утратой сознания и падением, тоническая фаза длится 10-20 с, клоническая немного дольше, за ними следует послесудорожный период, который может продолжаться несколько часов.
• Заболевание может иметь генетическую природу.
– Обычно на ЭЭГ проявляется комплексами пик-волна с частотой 3 в • с.
– Как правило, судороги возникают рано утром, обычно сразу же после пробуждения.
– Часто им предшествуют миоклонические подергивания.
• Случаи приобретенного заболевания рассматриваются как вторичные генерализованные судороги, вначале проявлявшиеся парциальными судорогами.
– Причиной вторичных судорог может быть любое повреждение головного мозга, в том числе инсульт, опухоль, травма и инфекционный процесс.
– Другой нередкой причиной развития судорог этого типа может быть наркотическая или алкогольная абстиненция.
– Предрасполагающими факторами могут быть метаболические нарушения (например, гипонатриемия, уремия, гипокальциемия, печеночная недостаточность).
• Могут возникать в любом возрасте: генерализованные судороги часто впервые появляются в возрасте до 2 лет; как правило, заболевание начинается до наступления 20-летнего возраста, второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет.

Дифференциальный диагноз
• Обморок.
• Судорожный обморок.
• Психогенные судороги.
– Тревожная атака.
– Паническая атака.

Симптоматика
• Обычно начинаются с генерализованного тонического оцепенения всех конечностей в положении разгибания.
– Происходит сокращение диафрагмы, вызывающее громкий рычащий звук, когда воздух с силой изгоняется из грудной полости.
• После тонической фазы отмечаются генерализованные клонические подергивания всех конечностей, руки пребывают в состоянии сгибания; клоническая фаза длится 30-90 с.
– Прикусывание языка, недержание мочи, кала.
• После приступа наступает послесудорожная фаза, когда в течение 10-30 мин у пациента отмечается спутанность сознания/дезориентация. • После судорог могут наблюдаться очаговые неврологические дефекты, которые часто называют феноменами ТоАДа (например, афазия, гемипарез, геми-сенсорные дефекты).

Диагностика
• Наиболее важным для постановки диагноза является точное описание происшествия, которое обычно дает наблюдатель; основное значение имеют длительность эпизода, чередование тонической и клонической фаз и послесудорожного периода спутанности сознания.
– На ЭЭГ, снятой в послесудорожном периоде, отмечается генерализованное замедление сигнала, могут выявляться фокальные или генерализованные пики (спайки); во время приступа на ЭЭГ определяют эпилептиформные нарушения – очаговые пики или генерализованные разряды пик-волна.
• При КТ или МРТ часто удается обнаружить очаговое поражение.
• Пострадавшие после травмы с генерализованными тонико-клони-ческими судорогами, как правило, получают дополнительные повреждения в ходе судорожного припадка (например, переломы, ссадины, сотрясение, разрывы).
• Лабораторные признаки генерализованного судорожного припадка: повышение активности креатинфосфокиназы и уровня пролактина.
• Необходимо взять кровь на исследование содержания в ней наркотических веществ и алкоголя.
• При подозрении на кровоизлияние или инфекцию ЦНС проводят исследование ликвора.

Читать еще:  Отекла левая нога причины лечение

Лечение
• Эффективны многие препараты.
– При первичных (генетически обусловленных) генерализованных судорогах препаратом выбора остается вальпроат.
– При вторичных генерализованных судорогах многие препараты имеют сходную эффективность: фенитоин, фенобарбитал, топирамат, ламотриджин, зонисамид, леветирацетам и карбамазепин.
– Эти противоэпилептические препараты имеют сравнимую эффективность при лечении генерализованных тонико-клоничес-ких судорог; они различаются, главным образом, по профилю побочного действия, лекарственным взаимодействиям и переносимости.
• Больному следует отказаться от приема наркотиков и алкоголя. При выявлении метаболических отклонений (например, гипонатриемии, уремии) проводится их коррекция. Необходимо периодически контролировать уровень используемого для лечения препарата в крови, показатели функции печени и параметры клинического анализа крови.

Важные замечания
• При впервые возникшем генерализованном приступе у 1/3 больных вероятен повторный эпизод в течение последующих 2 лет; этот риск можно оценить с большей точностью при последующем ЭЭГ-наблюдении (выявление аномалий на ЭЭГ увеличивает риск). Этот тип судорог обычно хорошо отвечает на медикаментозную терапию, прогноз благоприятный.
• Прогноз также зависит от этиологии судорог (при наличии очаговой патологии мозга – инсульта или опухоли – риск повторных припадков выше, чем при идиопатических генерализованных судорогах).
• Если имеются судороги на фоне наркотической или алкогольной абстиненции, терапия антиконвульсантами может не потребоваться.
• В большинстве стран после эпизода судорожного припадка или потери сознания пациент лишается права управлять автомобилем на срок от 6 мес. до 1 года.

Генерализованные тонико клонические судороги

Заболеваемость эпилепсией составляет около 0,05% (после первого года жизни, когда она встречается чаще), распространённость — 0,5%. Это значит, что в большинстве крупных средних школ насчитывается примерно по 6 детей с детской или ювенильной эпилепсией.

На практике применяется международная классификация эпилепсии. В общих чертах судороги классифицируются следующим образом:
• генерализованные — импульсация из обоих полушарий;
• фокальные (также называемые очаговыми или парциальными) — судороги развиваются из одного полушария или его отдельной области. Среди генерализованных приступов выделяют:
• абсансы;
• миоклонии;
• тонические;
• тонико-клонические;
• астатические приступы.

Проявление фокальных судорог зависит от области мозга, из которой исходят патологические разряды:
• лобные приступы — вовлекается двигательная кора. Возникают клонические подёргивания, распространяющиеся в проксимальном направлении (джексоновский марш), асимметричные тонические судороги, которые могут сопровождаться причудливыми гиперкинезами, что может быть ошибочно принято за неэпилептические приступы;
• височные приступы, самые частые эпилептические приступы, проявляются в виде ауры, или странных предшествующих ощущений запаха, вкуса или искажения звуков и образов. При распространении очага на премоторную кору наблюдаются облизывание губ, срывание одежды, бесцельное хождение (автоматизмы). Описаны deja-vu jamais-vu (ощущение уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного). Сознание может быть нарушено, приступ длится дольше обычного абсанса;
• затылочные пароксизмы вызывают искажение зрения;
• теменные пароксизмы вызывают контралате-ральную дизэстезию (изменения чувствительности) и искажённое восприятие своего тела.

Парциальные судороги подразделяются также в зависимости от уровня сознания:
• на простые — сознание сохранено;
• сложные — сознание нарушено, однако у детей со сложными парциальными судорогами память во время приступа может частично сохраняться;
• со вторичной генерализацией — вслед за парциальным приступом развиваются генерализованные тонико-клонические судороги.

Зачастую трудно отличить простые судороги от сложных парциальных приступов, отсюда следует новый термин — «неклассифицированный приступ».

Генерализованные эпилепсии у детей

I. При генерализованных приступах:
• всегда потеря сознания,
• отсутствие предвестников,
• симметричные судороги,
• синхронная билатеральная активность на ЭЭГ

II. Абсансы:
– Преходящая потеря сознания, внезапные начало и прекращение, без двигательного компонента, за исключением моргания и небольшого изменения мышечного тонуса.
– Абсансы бывают типичными (petit mal), атипичными и часто могут быть остановлены гипервентиляцией

III. Миоклонические судороги: короткие, повторяющиеся, отрывистые движения конечностей, шеи или туловища

IV. Тонические судороги: генерализованное повышение тонуса

V. Тонико-клонические судороги:
– Ритмические сокращения групп мышц, следующие за тонической фазой
– Во время ригидной тонической фазы ребёнок может упасть на пол, иногда это приводит к травме. Он не дышит и становится цианотичным. Затем следует тоническая фаза с отрывистыми движениями конечностей. Дыхание нерегулярное, сохраняется цианоз, и в полости рта может скапливаться слюна. Ребёнок может прикусить язык, иногда наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Приступ обычно длится нескольких секунд-минут с последующим отсутствием сознания или глубоким сном в течение нескольких часов

VI. Атонические приступы:
Часто сочетаются с миоклоническими подёргиваниями, последующей преходящей потерей мышечного тонуса, ребёнок внезапно падает на пол или роняет голову Неэпилептические миоклонии могут быть физиологическими в виде икоты (миоклонии диафрагмы) или во время второй стадии сна (миоклонии сна)

Читать еще:  Болят бока при беременности во время сна

Фокальные (парциальные) судороги у детей

I. Парциальные судороги у детей:
• начинаются в сравнительно малой группе нейронов с нарушенной функцией в одном из полушарий мозга,
• может предшествовать аура, указывающая на очаг,
• могут наблюдаться изменения сознания или более распространенные подергивания

II. Простые парциальные судороги: ребенок в ясном сознании

III. Сложные парциальные судороги: изменённое состояние сознания или спутанность сознания из-за патологической электрической активности, распространяющейся из очага

IV. Парциальные судороги с вторичной генерализацией: фокальный приступ манифестирует клинически или только на ЭЭГ, затем следуют генерализованные тонико-клонические судороги

Эписиндромы

а) Генерализованные судороги:
– Инфантильные спазмы
– Детская абсансная эпилепсия
– Синдром Леннокса-Гасто
– Ювенильная миоклоническая эпилепсия

б) Парциальные судороги у детей:
– Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-теменными спайками (BCECTS)
– Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Эпилептические синдромы у детей

А. Генерализованная эпилепсия у детей:
I. Инфантильные спазмы. 4-6 мес. Сильные сгибательные спазмы головы, туловища и конечностей с последующим разгибанием рук (так называемые салаамовы судороги). Флексорные спазмы длятся 1-2 с, часто множественные серии из 20-30 спазмов возникают при пробуждении, но могут повторяться много раз в день. Спазмы можно ошибочно принять за колики. Важная деталь анамнеза — деградация психики.
– Множество причин, у 2/3 причина неврологическая. На ЭЭГ — гипсаритмия, хаотическая картина высоковольтажных медленных волн и многофокусных островолновых импульсов. Лечение вигабатрином или глюкокортикоидами. Хороший эффект — у 30-40%, но часто наблюдаются побочные проявления. У большинства — последующая утрата навыков, способности к обучению, развитие эпилепсии.

II. Синдром Леннокса-Гасто. 1-3 года. Множественные типы приступов, но главным образом внезапные падения (дроп-атаки, астатические приступы), тонические приступы и атипичные абсансы. Также задержка или деградация психического развития и нарушения поведения
– В анамнезе часто отмечаются разные сложные неврологические нарушения или инфантильные спазмы.
– Прогноз неблагоприятный.

III. Типичные абсансы (petit rnal). 4-12 лет. На мгновение — остановка взгляда, замирание, могут быть моргание и мелкие движения кистей. Длится лишь несколько секунд, но не более 30. Во время приступа ребёнок не реагирует, после восстановления сознания осознает, что пропустил что-то, и выглядит растерянным или извиняется. Развитие в норме, но приступы могут повлиять на обучение в школе. Составляет лишь 2% детских эпилепсии
– 2/3 больных — девочки.
– Приступы можно спровоцировать гипервентиляцией, для которой ребёнка просят подуть на лист бумаги или ветряную мельницу в течение 2-3 мин, это полезный тест для амбулаторной клиники. ЭЭГ выявляет до 3 в секунду генерализованных спайков и волновые нарушения, которые во время и иногда между приступами билатерально синхронизируются. Прогноз благоприятный, ремиссия у 95% подростков. У 5-10% в пубертатном периоде могут развиться тонико-клонические судороги.

IV. Ювенильная мио-клоническая эпилепсия. Пубертатный период и взрослые. Миоклонии, но могут быть генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы в основном сразу после пробуждения. Типичный анамнез: утром разбрасывает напитки и воздушную кукурузу из-за начавшейся миоклонии. На обучение не влияет
– Характерная ЭЭГ.
– Обычно хороший ответ на терапию, но лечение пожизненное.
– Выявлены генетические нарушения

Б. Фокальные эпилепсии у детей:
I. Доброкачественная роландова эпилепсия, также известная как BCECTS. 4-10 лет. Тонико-клонические приступы во сне или простые парциальные приступы с осознанием патологических ощущений в языке и перекашиванием лица (ин-нервируется из роландовой борозды головного мозга).
– Составляет 15% всех детских эпилепсии.
– ЭЭГ: очаговые острые волны из роландовой или центрально-теменной области. Важно понимать, что это доброкачественная ситуация и не всегда требует лечения. В пубертатном периоде почти всё проходит.

II. Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. 1-14 лет. У младших детей — периоды отсутствия контакта, девиации глаз, рвоты и вегетативных симптомов. У старших детей — головная боль и зрительные нарушения, включая искажение изображений и галлюцинации.
– Редкая форма.
– ЭЭГ: спайки в затылочной области.
– Прекращается в детстве

Диагноз в первую очередь основывается на подробном рассказе ребёнка и очевидцев, подтверждённом по возможности видеозаписью. Клиническая оценка должна включать осмотр кожи на предмет нейромышечных признаков и подробный неврологический осмотр для выявления любых неврологических отклонений. Несмотря на то что эпилепсия обычно является идиопатической, могут проявиться симптомы или осложнения сопутствующего неврологического заболевания.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector